Вроджена вада серця у новонароджених дітей: що це, причини, наслідки, класифікація та лікування

Вроджена вада серця новонародженого – це група серцево-судинних захворювань, що характеризується наявністю анатомічного дефекту, яке виникає в період вагітності (в утробі матері), що призводить до значних порушень гемодинаміки.

опис

Порок серця у новонародженого розвивається в 1% випадків (1 немовля на 100 новонароджених) в нашій країні і 0,8% за її межами. Смертність зустрічається в основному у однорічних малюків, рідше у віці до 4 місяців. Найбільш часто спостерігають дефект міжшлуночкової перегородки (в 31 відсотку випадків), на наступному місці – стеноз артерії (5-8%), третє місце поділяють порушення міжпередсердної перегородки і незарощення артеріальної протоки (по 7%), звуження аортального клапана (6%) і тетрада Фалло (5%). Ці структурні зміни можуть існувати не тільки одинаками, а й виявлятися комбінуванням один з одним, що значно погіршує клінічні симптоми і можливість ефективного лікування організму.

Вже на 16-18 тижні вагітності у малюка можна за допомогою ультразвукового дослідження (УЗД) виявити вроджені вади серця. Але діагноз повинен бути поставлений тільки в 2-3 триместрі вагітності. Чому? Тому що на цьому терміні формуються всі органи.

Існує багато класифікацій вродженої вади серця у новонароджених. Одна з них – класифікація хвороб (МКБ), і якщо дивитися в її таблицю, то ця патологія також має свій код. Наступна класифікація щодо зміни кровотоку малюка в малому колі кровообігу (МКК):

  • Немає впливу на кровообіг.
  • Виявляється зменшення кількості крові в малому колі кровообігу (супроводжуються ціанозом – Тетрада Фалло і не супроводжуються ціанозом – стеноз легеневого стовбура).
  • Призводить до збільшення кровообігу в легенях (супроводжуються ціанозом – порушення стулок і не супроводжуються ціанозом – відкритий артеріальна протока зі збільшеним легеневим тиском).

Також вроджений поро? Донеобхідно розділяти щодо того, де розташовані анатомічні дефекти. Вони можуть бути різними. Існують такі стадії розвитку:

  1. Перший період. Він характеризується тим, що новонароджене немовля має можливість активувати всі процеси адаптації і компенсації у відповідь на порушення гемодинаміки. Скільки можна прожити в цій стадії? – Досить довго.
  2. Стадія компенсації. Можливості адаптації організму знижуються, що проявляється на симптомах і клініці дитини.
  3. Термінальна стадія. Різні компенсаторні можливості організму малюка вичерпані. Процеси гемодинаміки порушені. Розвиваються дистрофічні процеси в серцевому м’язі і в інших органах, системах. Ускладнень з’являється все більше, і життя добігає кінця.

причини

Причини і наслідки пороку серця у новонародженого можуть бути різними. В основному етіологія її виникнення ґрунтується на таких причинах:

  1. Екзогенне вплив (до 2%). Найзначніше вони можуть вплинути в важливі періоди вагітності: 2-3, 8-12, 18-22 тижні внутрішньоутробного розвитку плода. До них відносять застосування мамою лікарських препаратів в домашніх умовах, алкоголю, наявність різних захворювань. Ці причини можуть погано вплинути на дитину: він може народитися раніше терміну, мати інвалідність.
  2. Порушення хромосом (до 3%). Причина цього захворювання-кількісні зміни в хромосомах. Найчастіше вроджені вади серця у дітей розвиваються при трисомії. Народжуватися малюки будуть з дефектом міжпередсердної перегородки і міжшлуночкової перегородки (ДМШП).
  3. Генна мутація (до 5%). Порок серця у дитини з генною мутацією має поєднання з порушеннями інших органів і систем. Вони є ознаками великої кількості хвороб.
  4. Полигенно-мультифакториальная схильність (90%).

Причина розвитку має велику кількість видів, тому потрібно не тільки поставити діагноз немовляті, але необхідно знайти пояснення етіології цього захворювання. Щоб, відразу з лікуванням дефекту, усунути і причину.

симптоматика

Необхідно пам’ятати, що чим раніше буде поставлений діагноз «вроджені вади серця», тим швидше фахівці зможуть надати допомогу. Клініка різноманітна і залежна від того, який вид захворювання має новонароджена або новонароджений. Тому потрібно відразу визначати симптоми патології. До них відносять синюватий колір шкірних покривів немовлят (ціаноз) відразу після народження і при крику, холодні кінцівки дитини, а також аускультативні шуми.

Діти, які мають таке захворювання, дуже неспокійні і вимагають допомоги: вони плачуть, відмовляються від грудей мами або дуже швидко відчувають втому. Це може проявлятися вже через 30 секунд після першого смоктання. Стан характеризується задишкою, аритмією, збільшенням шийних вен. Такі діти погано збільшують масу тіла, відзначають відставання в психічному розвитку. У віці, який називається підлітковий, існує біль в серці, спостерігається зміна грудної стінки по типу серцевого горба.

Симптоми при дефекті міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки – це часто зустрічається вид патології, який характеризується наявністю отвори в перегородці між правим і лівим шлуночком. В результаті відбувається змішування крові. Задишка прогресує, може бути виражена втома в однорічної дитини. Відставання в психічному розвитку немає. При зовнішньому огляді існує випинання в грудній стінці.

При великому дефекті міжшлуночкової перегородки спостерігається тахікардія, задишка в спокої. Відзначаються ознаки гіпоксії, яка переходить в хронічну стадію і є причиною специфічної симптоматики. При зовнішньому огляді це підтверджує симптом «барабанних паличок» на пальцях кінцівок.

Дефект міжпередсердної перегородки характеризується наявністю отвори в стінці, що розділяє ліве і праве передсердя, функцією якої є можливість попередження змішування артеріальної, венозної крові. У нормі такий отвір (Боталлов проток), є у кожного немовляти, але не у всіх це патологія.

Це пов’язано з тим, що внутрішньоутробно у плода немає поділу крові, вона у нього змішаного типу. При народженні вже відбувається її розподіл, тому Боталлов проток після народження повинен зникнути. При його незаращении можна констатувати вроджений порок.

Цей вид патологічного стану може розвиватися довго без симптомів. Це пов’язано зі значно вираженою адаптацією організму. В основному, проявляється до 4 місяця життя і перший симптом – це синюватий колір шкірних покривів. Потім виявляється тахікардія, відставання в психічному розвитку і недостатності маси тіла.

Симптоматика при двостулковому аортальному клапані

Є таким же поширеним захворюванням, як і ДМШП. Зустрічається у двох відсотків людей. У нормі аортальний клапан має три стулки, що регулюють повернення крові. При цьому патологічному стані немає однієї стулки, і в результаті клапан двостулковий.

Можливо, що це захворювання довго не буде проявлятися, і доросла людина може жити десятиліття, навіть не знаючи про таку кардіальної патології. З віком можуть виникати симптоми аортальнийнедостатності, що характеризуються задишкою, яка з’являється при значних фізичних навантаженнях, а при прогресуванні – навіть у спокої. На перших стадіях збільшується частота серцевих скорочень, з’являється виражена пульсація шийних вен, можливий розвиток непритомності. За рахунок гіпертрофії кардіальної м’язи можуть проявлятися різні кардіальні болю.

діагностика

Діагностика захворювання – важливий період в майбутньому лікуванні дитини. Ним займаються педіатр, кардіолог, неонатолог і кардіохірург. Застосовують два види обстеження: фізикальне і інструментальне.

Фізикальний метод обстеження є обов’язковим і грунтується на анамнезі. Необхідно чітко виявити наявність випадків спадкових патологій серцево-судинної системи. Також потрібно пам’ятати і про зовнішній огляд пацієнта. При наявності вад цієї системи хворий може мати синюватий колір шкірних покривів, відзначають сильну задишку, збільшене серцебиття.

При аускультації відзначаються різні систолічний шуми в 6 міжребер’ї, які збільшуються при фізичному навантаженні. При відкритому артеріальному протоці існує можливість вислухати машинообразное шум.

До інструментальних методів дослідження відносять електрокардіографію, фонокардіографію, ультразвукове дослідження (УЗД). За допомогою електрокардіографії лікар може констатувати наявність гіпертрофії, зміна осі, порушення провідної функції, яка проявляється різними аритміями. Принцип методу фонокардіографії допомагає чітко визначити шуми, їх частоту. Ехокардіографія може надати стадію зміни гемодинаміки. Гістологія не береться.

Відбувається виділення і інших методів дослідження, але вони не специфічні. Це клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі. Також можливі біохімічне дослідження сечі і біохімічне дослідження крові.

лікування

Лікуванням дітей повинен займатися педіатр, кардіолог, неонатолог і кардіохірург. Основний метод терапії – оперативне втручання (хірургія). Його здійснюють при станах, що загрожують життю малюка. Існує три методи операцій: відкрита, закрита і рентгенохірургіческіх (ендоваскулярна). Кардиальная хірургія – це найсучасніша галузь, але в той же час найважча.

Закриті операції – це такі оперативні втручання, при яких хірург буде лікувати, не зачіпаючи сам орган. Перевагою цього методу є те, що він не вимагає спеціалізованих інструментів, а необхідні тільки звичайні хірургічні пристосування. Операція проводиться при зрощених стінках між шлуночком і передсердям.

Перша стадія операції – проникнення в ліве вушко передсердя, але лікар повинен знати, що там немає тромбів. Все пухкі звуження пороку хірург збільшує за допомогою пальця і ??приводить їх до нормального діаметру. Це другий період. Тільки за наявності не пухкого зрощення стулок використовуються спеціалізовані інструменти.

Тактика ведення відкритих оперативних втручань полягає в її виконанні з застосуванням наркозу, тому що з його допомогою з’являється можливість відключити серцеву функцію організму. Це необхідно у зв’язку з тим, що операція проводиться з розкриттям порожнини органу.

Рентгенохірургіческіх операції – це сучасний метод лікування хворих. У цьому оперативному втручанні застосовують катетер. На його кінці розташовані кілька спеціальних балончиків. Їх поміщають в просвіт магістральної судини і через них переходять в кардиальную порожнину, потім при збільшенні тиску балончик розширюють і збільшують звужений просвіт до нормального діаметра. Операцію лікарі проводять за допомогою монітора, на якому є всі дії лікарів в порожнині тіла людини.

Також необхідно пам’ятати, що операції по терміну виконання поділяють на кілька видів: невідкладні, екстрені і планові. Екстрений вид проводиться в тих випадках, якщо у пацієнта несумісне з життям стан. Їх виробляють через малу кількість часу. Невідкладні операції також проводять швидко, але у лікарів є можливість знайти час, за яке вони можуть з’ясувати анамнез життя, хвороби, провести всі аналізи, щоб визначити стан пацієнта. Планове хірургічне лікування проводиться в певну дату з умовою, що небезпеки для життя малюка немає.

За допомогою одного оперативного втручання можемо спостерігати купірування пороку, але у важких випадках, можливо, необхідно буде кілька оперативних втручань. Якщо малюк новонароджений, то лікар може відкласти лікування до того періоду, коли він зміцніє. Якщо пацієнт вже в підлітковому віці, то необхідно пам’ятати про психологічний стан.

Можливе застосування лікарської терапії. Доктор Комаровський має дуже багато рекомендацій з цього приводу. Цим методом намагаються усунути у новонародженого симптоми задишки, набряку легенів і аритмії. Тому застосовують бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди, нітрати, діуретики, блокатори кальцієвих каналів. Кожна група має свою дію і лікарський ефект для усунення цієї патології.

Бета-адреноблокатори зв’язуються з відповідними рецепторами організму, які розташовані в кардіальної порожнини, їх дія сприяє зниженню частоти серцевих скорочень. Це призводить до уменьшеніювозврата крові. Такі властивості має «Карведилол».

Діуретики, такі як «Фуросемід», «Спіронолактон», сприяють виділенню з організму води, що знижує опір судин і міжклітинна рідина переходить в порожнину судини. За рахунок цього відбувається зменшення набряків організму.

Купіруванню нападів аритмій сприяють лікарські препарати групи блокаторів кальцієвих каналів ( «Дилтиазем»). Вони пригнічують відповідні структурні порушення, внаслідок цього кальцій з міжклітинної рідини не переходить в клітини серцевого м’яза. Це погано впливає на аритмію, сприяючи її усунення.

Нітрати використовуються для купірування нападів стенокардії, яка розвивається внаслідок гіпоксії. Основним ліками цієї групи є «Нітрогліцерин». Лікуватися цим препаратом буде велика маса людей. Він впливає на судини: розширює їх і, в наслідок, знижує повернення крові до серцевого органу. «Нітрогліцерин» не має ускладнень.

Також в лікуванні цієї патології застосовують лікарські препарати глікозидів: «Дигоксин», «Коргликон». Їх властивість полягає в значному збільшенні сили серцевих скорочень, але при цьому частота їх знижується. Ці препарати не повинні назначатьсяс діуретиками. «Дигоксин» – це найкращий препарат групи серцевих глікозидів.

Необхідно пам’ятати, що за допомогою лікарських препаратів анатомічне порушення не зникне, але вони сприяють збільшенню компенсаторних можливостей організму, що є важливим. Також потрібно дотримуватись рекомендацій і методів профілактики.

Лікар у відділенні педіатрії повинен пам’ятати про вродженої патології серцевого м’яза. Адже вона є дуже поширеною як в нашій країні, так і за її межами. Але найбільш ретельно до цього повинен підходити неонатолог, який першим проводить огляд і дослідження новонародженого. Чим раніше зробити діагностику цього стану, тим більше поліпшуються прогнози.

Але пильними повинні бути і майбутні мами. Вони повинні застосовувати всі методи профілактики для попередження розвитку різних хвороб. Потім їм потрібно ретельно спостерігати за станом дитини, за його розвитком, дотримуватись рекомендацій лікаря. І якщо ці дві ланки – мама і лікар, будуть в симбіозі, то не потрібно переживати про можливі наслідки.