Тетрада Фалло у дітей: особливості діагностики та лікування

Вроджена аномалія в розвитку серця називається тетрада фалло. Її головна ознака – стеноз, розташований в області вивідного клапана правого шлуночка. При цьому у пацієнтів діагностується патологічне зміна перегородки, що розділяє два шлуночка. Залежно від швидкості розвитку хронічного захворювання у пацієнтів спостерігаються затримка розвитку, задишка і ряд інших симптомів.

Фізіологічні характеристики патології

Позитивною, якщо можна так висловитися, стороною захворювання є його очевидність. Діагностується тетрада фалло у новонароджених навіть при самому поверхневому обстеженні. В результаті у лікаря з’являється можливість прийняти оперативні заходи. Серед основних ознак, що дозволяють оперативно поставити діагноз, виділяють наступні чинники:

  • відзначається процес декстролозіціі аорти;
  • активна гіпертрофія міокарда;
  • часті непритомності;
  • неможливість зробити глибокий вдих;
  • часті «ниючі» болю в області грудей.

По-перше, пізня діагностика не дозволяє почати оперативну терапію. Далеко не завжди хвороба проявляє себе на ранній стадії.

В результаті втрачається дорогоцінний час, який можна було використовувати ефективніше. По-друге, пізня форма тріада фалло провокує велику кількість ускладнень. Як показує медична практика, при пізньому виявленні захворювання підлягає виключно операційної терапії. При цьому повністю позбутися від нього неможливо.

Можливі різновиди захворювання

Перша згадка про серцевої патології відноситься до 1888 року, коли тріада фалло була описана французьким лікарем Е. Фалло. Саме його плідна науково-дослідна робота дозволила об’єктивно оцінити всі сторони процесу. Уже в ті роки було встановлено, що недуга належить до вроджених вад серця. У наступні роки його віднесли до «синього» типу.

Якщо виходити з структурної точки зору, то існує кілька його морфологічних ознак, які часто зустрічаються у дітей. Перше місце в цьому списку займає фізична зміна структури вихідного каналу правого шлуночка. Досить це побачити в результатах проведеного дослідження, щоб попередній діагноз не змусив себе довго чекати.

У медичній практиці зафіксовані випадки, коли вроджений порок серця поєднується з низкою інших захворювань:

  • патологічні зміни в структурі венозних артерій;
  • стеноз однієї з легеневих артерій;
  • поява відкритої артеріальної протоки;
  • інше.

Формування клінічної картини

У більшості випадків зачатки тетради фалло закладаються з 2 по 8 тиждень внутрішньоутробного розвитку. В силу генетичного схильності або проблем, пов’язаних з патологією розвитку плода, у майбутньої дитини проявляється збій в процесі розвитку серцевого м’яза. Проаналізувавши безліч клінічних випадків, лікарі виділили такі причини:

  • перенесені матір’ю на ранніх термінах вагітності інфекційні захворювання в будь-якій формі;
  • тривалий прийом сильнодіючих медичних препаратів: седативні і снодійні;
  • тривала гормональна терапія незадовго до зачаття або на ранніх термінах вагітності;
  • згубну пристрасть до алкогольних напоїв, паління або наркотичних засобів;
  • шкідливі або навіть небезпечні виробничі умови.

Медична статистика говорить про те, що різні форми вродженої вади серця (ВПС) можна якщо не попередити, то істотно знизити їх наслідки. Навіть якщо у малюка не найкраща спадковість, досягнення сучасної медицини дозволяють надати необхідну допомогу. Завдяки оперативному втручанню дитина буде жити повноцінно.

Нетипові причини розвитку захворювання

Розвиток патологічних змін в області серця часто стримується наявністю супутніх захворювань. Їх список виглядає наступним чином:

  • олігофренія;
  • карликовість;
  • «Клоунське особа»;
  • патологічна зміна форми вушних раковин;
  • косоокість в хронічній формі;
  • міопія і астигматизм;
  • патологічна зміна структури зорового нерва;
  • зміна форми грудини;
  • деформація форми стоп або хребетного стовпа;
  • зміна природного кількості пальців в більшу чи меншу сторону.

Перерахований список захворювань носить умовний характер. Не варто думати, що наявність хоча б одного з них є гарантією відносного здоров’я малюка. Лікарі не втомлюються повторювати, що багато що залежить від конкретної дитини. Навіть при наявності перелічених вище недуг порок серця тетрада фалло може з’явитися.

Саме тому в разі появи навіть незначних клінічних проявів варто відразу звернутися за лікарською консультацією.

Активна фаза захворювання

Незалежно від наявності або відсутності тих чи інших факторів ризику серцева патологія може ніколи не перейти в активну фазу. В якості каталізатора виступає обертання артеріального конуса. У природних умовах він робить обороти за годинниковою стрілкою. Якщо обертання стає діаметрально протилежним, то у дитини або дорослого починається тріада фалло.

В результаті неправильної динаміки у пацієнта відбувається неприродне зміну розташування клапана аорти. Він в буквальному сенсі переміщається в праву сторону. Чим довше це відбувається, тим сильніше збільшується в розмірах правий шлуночок. Залежно від того, на якій стадії було діагностовано хворобу, пацієнту в картці прописують один з типів серцевої патології.

Відкриває список I тип – виникає на ранніх термінах ембріонального розвитку. Формується порок на тлі незначного зсуву перегородки конусоподібної форми в ліву сторону. У міру подальшого розвитку захворювання у пацієнта діагностуються наступні стадії:

  1. II тип – крім зміщення перегородки, відбувається її зниження.
  2. III тип – відбувається на тлі непропорційного розподілу артеріального стовбура. В результаті мають місце патологічних змін легенева артерія звужується.
  3. IV тип – включає безліч патологічних змін. У пацієнта діагностується суттєва зміна форми конусної перегородки.

Особливості кровообігу при пороці серцевого м’яза

Для того щоб зробити висновок, наскільки тетрада фалло гемодинаміку порушила, лікар в обов’язковому порядку вивчає ступінь вираженої деформації вивідного каналу правого шлуночка. При цьому увага звертається на фізичний стан перегородки. Чим більше знижується функціональна складова, тим гірше проходить кров.

У багатьох пацієнтів спостерігається підвищений постачання кров’ю окремих секцій серця. При цьому інші залишаються без такої. В результаті сформованого дисбалансу формується клінічна картина. Вона характеризується наступними симптомами:

  • поява слідів незначного ціанозу вже з перших тижнів внутрішньоутробного розвитку;
  • виражена синюшність, яка істотно посилюється в момент годування або плачу малюка;
  • сині сліди на губах дитини;
  • шкірні покриви малюка можуть синіти, якщо мова йде про віковому проміжку від 3 до 5 місяців;
  • неможливість витримати навіть незначні фізичні навантаження;
  • часті перепади настрою;
  • напади запаморочення і можлива втрата свідомості;
  • сильна втома навіть після нетривалого перебування на корточках.

У міру подальшого розвитку захворювання у пацієнтів діагностується напади гострого задишки. Навіть без підвищених навантажень тріада фалло провокує підвищені навантаження на весь організм. Причину варто шукати в морфологічних особливостях розвитку. Йдеться про патологічні зміни не тільки в області серцевого м’яза, а й легеневої артерії. На цьому тлі навіть незначні фізичні навантаження неможливо повноцінно перенести.

Подальший розвиток малюка супроводжується більш вираженими клінічними проявами. У дитя розвиваються раптові напади, які супроводжуються задишкою, нервозністю, прискореним серцебиттям. З боку може здатися, що мова йде про просту істериці. Насправді ситуація набагато гірша. Якщо у дитини не було раніше подібних проявів, батькам рекомендується якомога швидше доставити його до лікувального закладу.

Особливості діагностичного етапу

Візуальний огляд дозволяє оперативно виявити проблему у дитини. Досить звернути увагу на не природно синюшність шкірних покривів. При цьому ще одним істотним клінічним симптомом є потовщення фаланг на пальцях. Все це вже дозволяє зробити висновок. Якщо таке виявити не вдалося, то призначається додаткове обстеження.

Не зайвим буде провести ЕКГ і ряд інших пов’язаних діагностичних процедур. Їх мета – виявити характерні шуми в серці. Вивчення їх інтенсивності дозволяє зробити попередній висновок про ступінь розвитку вродженої вади. Для підтвердження або виключення раніше зроблених лікарем припущень застосовується рентгенографія грудної клітки.

На підставі зібраної інформації лікар робить повноцінний висновок про стан здоров’я хворого і призначає лікування тетради фалло. У більшості випадків воно носить операційний характер.

Основні терапевтичні методики

Перед тим як призначити дату хірургічного втручання, лікар проводить УЗД і МРТ серця. Мета зазначених процедур – оцінити кілька взаємопов’язаних факторів. З одного боку, необхідно переконатися, що пацієнт витримає всю операцію. По-друге, медик повинен заздалегідь продумати хід всієї процедури. Багато в чому тривалість втручання залежить від віку пацієнта і ступеня фізичної деформації перегородки і відведення.

При цьому хворому призначається медикаментозна терапія. Її мета – забезпечити мінімально необхідний приплив кисню. Для цього використовуються інгалятори. Серед інших консервативних терапевтичних засобів, що дозволяють знизити ступінь вираженості клінічних симптомів, виділяють внутрішньовенні ін’єкції. Вводяться вони під суворим контролем лікаря.

Якщо протягом декількох днів консервативна методика не дала позитивного результату, призначається дата проведення операції тетради фалло. Неповнолітньому пацієнту в терміновому порядку накладається анастомоз. Його завдання – відновити в тій чи іншій мірі нормальний кровотік. У міру поліпшення загального самопочуття лікарем плануються подальші медикаментозні і операційні методики.

Основне завдання лікаря на початковому етапі – стабілізувати стан здоров’я пацієнта. Чим швидше відновиться навіть в незначній мірі нормальний кровотік, тим швидше зникне пряма загроза життю. Після цього можна переходити до планування безпосередній коригування положення артерії і перегородки. Для цього використовуються різні засоби. Вибір продиктований загальним самопочуттям пацієнта з діагнозом тріада фалло і наявністю медичних протипоказань.

Протягом усього терапевтичного курсу дитина в обов’язковому порядку знаходиться в стінах лікувального закладу. Тільки в цьому випадку можна виключити ймовірність розвитку небезпечних ускладнень.