Синдром Такаясу (хвороба Такаясу): симптоми, діагностика, лікування

Що таке синдром Такаясу? Багато хто задається цим питанням, почувши незнайомий термін. Незважаючи на вражаючі досягнення сучасної медицини, деякі патології так і залишаються серйозною і нерозв’язною проблемою. Хвороба Такаясу досі є великою загадкою для вчених і лікарів. Першим, хто описав це захворювання, був японський лікар-офтальмолог Микито Такаясу. У медицині у даній патології існує кілька назв: синдром дуги аорти, артеріїт Такаясу або хвороба відсутності пульсу. Однак найбільш поширене все-таки назва неспецифічний аортоартеріїт.

опис захворювання

Артеріїт Такаясу характеризується гранулематозним запальним ураженням аорти та її основних гілок. Патологічних змін найчастіше піддаються: дуга аорти, сонна, підключична, коронарна і безіменна артерії. У рідкісних випадках – клубові, стегнові, ниркові і легеневі артерії. Неспецифічний аортоартеріїт небезпечний тим, що тривалий час виражено не проявляється, і тому лікування починається на пізніх стадіях.

При прогресуючому запаленні пошкоджується внутрішня поверхня судин, що призводить до їх потовщення з подальшим утворенням щільних вогнищевих розростань клітин сполучної тканини. Всі ці процеси сприяють формуванню аневризми. Слідом за розширенням судин і наступаючим уповільненням кровотоку відбувається ішемія внутрішніх органів і тканин. Якщо рух крові по судинах в області ішемії не відновлюється, виникає омертвіння тканини, зване інфарктом.

Рідкісну хворобу Такаясу, симптоми якої виникають поступово, можуть виявити як у жінок, так і у чоловіків. Однак найчастіше патологія зустрічається у представниць слабкої статі репродуктивного віку. В основному захворювання реєструється в країнах Африки, Азії, Центральної та Південної Америки.

Причини синдрому і фактори ризику

До теперішнього моменту точна причина хвороби Такаясу не встановлена. Багато вчених переконані, що неспецифічний аортоартеріїт є аутоімунним захворюванням і пов’язаний з розладом роботи імунної системи, яка починає сприймати клітини і тканини власного організму як чужорідних. На користь цього твердження свідчать часто спостерігаються у пацієнтів хронічні запальні процеси, сироваткова хвороба, кропив’янка, поліартрит, розвиток патологій після вагітності, тривале і інтенсивне ультрафіолетове опромінення, а також інші несприятливі впливу, які змінюють імунний статус.

Симптоми і лікування вузликового периартериита

Ряд досліджень підтверджує, що неспецифічний аортоартеріїт також має генетичну схильність.

Як виявляється захворювання

Незалежно від місця локалізації патологічного процесу, захворювання проходить наступні стадії розвитку:

  1. Гостра (може тривати від кількох місяців до 10 років).
  2. Подострая.
  3. Хронічна.

У переважної більшості хворих патологія починається з так званих неспецифічних симптомів системного запалення. Хворі скаржаться на постійне відчуття втоми, перевтоми, слабкості, сонливості і запаморочення. В якості перших симптомів найчастіше виступають нічна пітливість, висока лихоманка, напади тахікардії, біль різного ступеня тяжкості в м’язах або суглобах, втрата апетиту і прогресуюче зниження маси тіла. При неадекватної терапії або її відсутності артеріїт Такаясу неминуче переходить в хронічну стадію, яка супроводжується менш вираженою, але більш стійкою симптоматикою.

При ураженні дуги аорти і її відгалужень виникає досить багато різних симптомів, які свідчать про розвиток хвороби Такаясу. До характерних ознак належать асиметрія (відсутність) пульсу при його вимірі в плечових артеріях і різниця систолічного артеріального тиску між лівою і правою руками (більше 10 мм рт. Ст.).

Якщо запальний процес торкнувся сонні або хребетні артерії, то це пояснює появу таких симптомів, як запаморочення, болі в шиї і голові, неуважність уваги, порушення пам’яті, непритомність, спонтанні офтальмологічні розлади (зниження гостроти зору або повна втрата), хиткість ходи. Дані симптоми вказують на ішемію в центральній нервовій системі.

Найпоширенішим симптомом, що виявляється при порушенні кровообігу ніг, вважається перемежовуються кульгавість, яка характеризується сильними болями в поверхні стегна, в литкових м’язах і навіть в області тазостегнового суглоба.

У разі змін легеневої артерії пацієнти скаржаться на сильні болі в області грудей, непродуктивний кашель і утруднення дихання (задишку).

Симптоми захворювань, що виникають із-за порушення кровопостачання серця, виражаються в тягнуть, стискаючих болях з лівого боку грудей, а також перебоями серцевого ритму, задишкою і набряками.

Короткий опис хвороби Ранд – Ослера – Вебера

Синдром оклюзії ниркових артерій представлений ниючий біль в попереку і стійким підвищенням артеріального тиску (вазоренальної гіпертензією).

У міру прогресування захворювання проявляє себе не тільки нирковими симптомами – може виникнути серцева недостатність.

Сучасні методи діагностики

Діагностика артериита Такаясу залишається важким завданням через первинно-хронічного перебігу захворювання більш ніж у половини пацієнтів і відсутності адресності багатьох симптомів. При зборі анамнезу та фізикальному обстеженні особливу увагу терапевт приділяє клінічними симптомами. Діагноз неспецифічного аортоартериита вважається очевидним при наявності наступних критеріїв:

  • молодий вік (до 40 років);
  • ослаблений або відсутній пульс на периферичних артеріях;
  • наявність перемежающей кульгавості;
  • виникнення шуму при аускультації над ураженими судинами;
  • різниця АТ на симетричних кінцівках.

Отримавши первинний діагноз, в обов’язковому порядку лікуючий лікар призначає ряд лабораторних досліджень (загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, в деяких випадках – біопсія уражених судин). При наявності захворювання результат забору крові покаже зниження рівня гемоглобіну, невелике збільшення лейкоцитів і помірне зростання ШОЕ. Крім того, імунологічні дослідження виявлять підвищення кількості імуноглобулінів і поява HLA-антигенів. Варто зазначити, що виключно за аналізами крові і сечі діагностувати аутоімунне захворювання не можна.

Для підтвердження діагнозу проводиться інструментальна діагностика, яка включає:

  • ехокардіографію;
  • фонокардіографію;
  • ультразвукове дослідження;
  • енцефалографію.

Однак одним з основних інструментальних методів обстеження хворих на неспецифічний аортоартеріїт є магнітно-резонансна ангіографія. Завдяки високій чутливості він дозволяє легко визначити стеноз ділянок судин і виявити тонкі морфологічні і патологічні зміни в артеріальній стінці. Даний метод дослідження надзвичайно важливий не тільки для постановки точного діагнозу, але і для оцінки динаміки поширення патологічного процесу. Магнітно-резонансна ангіографія дозволяє лікарю скласти прогноз життя хворого і оцінити ефективність застосовуваної терапії.

Лікування неспецифічного аортоартериита і його прогноз

Оскільки артеріїт Такаясу має генетичну природу, вилікуватися від нього повністю неможливо. Головна мета консервативної терапії – це зменшення запалення і профілактика подальшого пошкодження судин. Медикаментозне лікування артеріїту Такаясу грунтується на застосуванні кортикостероїдних засобів спільно з цитостатиками. Лікування зазвичай починається з застосування Преднізолону або Метипреду. Дозування препаратів призначається індивідуально. При явних ознаках позитивної динаміки добову дозу гормональних засобів поступово зменшують до мінімальної підтримуючої, що забезпечує стан стабільного поліпшення.

Симптоми і лікування хвороби Бехчета

Якщо хворобу не вдається контролювати гормонами, призначаються цитотоксичних препаратів, такі як Метотрексат, Циклофосфан. Ці ліки добре пригнічують запалення судин, але вони дуже токсичні. Тому виписуються тільки за рецептом лікаря і приймаються лише за суворими показаннями. Для запобігання тромбоутворення рекомендується приймати Аспірин, Дипиридамол. В ході лікування можуть бути використані антикоагулянти непрямої дії. Загальна тривалість лікування повинна становити не менше року.

В комплекс терапевтичних заходів при неспецифічний аортоартеріїт входять не тільки лікарські препарати, але і різні методи очищення крові (лімфоцітоферез, кріоферез, фільтрація плазми крові).

У разі розвитку ускладнень лікарі настійно рекомендують хірургічне втручання з пластичним заміщенням різко звужених ділянок артерій або створенням штучного обхідного шляху кровотоку.

Своєчасне діагностування хвороби і правильне лікування істотно знижує ризик летального результату. Більш того, у більшості пацієнтів тривалість життя з моменту виявлення захворювання часто досягає 15-20 років. Що стосується ускладнень, то найчастіше головною причиною смерті є інсульти і інфаркти міокарда.