Синдром Пейтца-Егерса: причини, симптоми, діагностика та лікування

У медицині існує безліч хвороб. Деякі з них зустрічаються часто. Інші спостерігаються вкрай рідко, а тому пацієнти і лікарі не завжди знають, як впоратися з недугою.

Одним з таких явищ є синдром Пейтца-Егерса. Що це за хвороба і чи можна її вилікувати?

опис захворювання

Синдром Пейтца-Егерса-Турена є захворюванням, яке характеризується поєднанням поліпозу кишкової порожнини з пігментація.

Виявлено було ще на початку двадцятого століття дослідником Пейтца. Є припущення, що хвороба має спадковий характер.

Таку думку висловили ще два фахівці Егерса і Турен. Внаслідок цього недуга отримав назву синдром Пейтца-Егерса-Турена.

Даний недуга характеризується трьома основними ознаками у вигляді:

  • наявності множинних поліпів у кишкової області;
  • утворення пігментних плям на шкірному покриві і слизовій оболонці;
  • спадковості.

Причини такого явища досі невідомі. Але недуга спостерігається лише зрідка. Головна небезпека синдрому Пейтца-Егерса грунтується на тому, що він переростає в ракову пухлину.

симптоматика

Синдром Пейтца-Егерса характеризує пігментного пораженностью слизових оболонок на лицьовій області і утворенням поліпів на кишкової порожнини.

Кількість і розміри поліпів можуть відрізнятися, все залежить від віку пацієнта і способу життя.

Також до основних симптомів прийнято відносити:

  • розвиток регулярних нападів у вигляді хворобливого почуття в області живота у людей молодше двадцяти п’яти років;
  • розвиток кишкової кровотечі неясного генезу;
  • випадання тканинних фрагментів з прямої кишки;
  • нарушенность менструального циклу у жіночої половини населення;
  • виникнення гінекомастії у чоловіків;
  • раннє статеве дозрівання;
  • виникнення кишкової інвагінації з непрохідністю;
  • поява пігментних плям на слизових оболонках щік, рота і губ;
  • виникнення кривавої блювоти;
  • ослабленість внаслідок анемії.

Найголовнішим ознакою наявності поліпів у кишкової області є болюче відчуття у вигляді кольок. Кровоточивість і блювота зустрічається вкрай рідко, а ось п’ятдесят відсотків хворих відчувають інвагінацію в області тонкого кишечника.

Пігментація може зустрічатися на ділянці губ, навколо зорового органу і носа. Також уражаються слизові оболонки в ротовій порожнині.

Рідше пігментні плями спостерігаються на пальцях рук і ніг, внутрішній стороні долонь і в анальної частини. Їх розмір може досягати чотирьох міліметрів, при цьому вони плоскі і не промацуються.

У перший раз пігментація може з’явитися у віці п’яти років. Але трапляються випадки, коли діти вже народжуються з такими плямами.

Статті по темі:

  • Спайки кишечника: причини, симптоми, діагностика та лікування
  • Сверблячка в задньому проході – можливі захворювання: діагностика
  • Сверблячка в задньому проході після спорожнення кишечника: лікування
  • Атонія кишечника: причини і симптоми, діагностика, лікування
  • Травми прямої кишки: причини, наслідки, діагностика і лікування

діагностування

За зовнішнім оглядом на шкірному покриві і слизових оболонках у пацієнта можна розгледіти пігментні плями. Вони є у дев’яноста п’яти відсотків хворих. При цьому вони плоскі і мають коричневий відтінок. Найчастіше плями розташовуються саме в ротовій порожнині на внутрішній стороні щік і яснах.

Після цього призначаються лабораторні дослідження, куди входить:

  • здача калових мас на аналіз і наявність прихованої крові;
  • підрахунок кров’яних клітин. Вся справа в тому, що поліпи покриваються виразками. При попаданні їжі відбувається роздратування, яке веде до кровоточивості. Такий процес стає джерел втрати крові і розвитку анемії;
  • аналіз на карциноембріональний антиген. Даний спосіб проводиться для виключення ракових утворень.

Також призначається і візуальне обстеження хворого, куди відносять:

  • капсульну ендоскопію;
  • магнітно-резонансну томографію;
  • комп’ютерну томографію;
  • колоноскопію;
  • ентероскопія;
  • ентероскопія интраоперационного характеру;
  • ультрасонографию ендоскопічного типу.

При підтвердженні діагнозу пацієнтові призначають лікування.

Після цього протягом усього життя хворому проводять регулярне обстеження. Вся справа в тому, що синдром Пейтца-Егерса часто переходить в ракові утворення. Особливо це важливо в дитячому віці.

До всього цього, ймовірність розростання поліпів у жіночої половини вище, ніж у чоловіків. Тому додатково проводиться оглядання шийки матки, підшлункової залози і шлунка.

лікувальні заходи

Лікування проводиться двома методами: хірургічним і медикаментозним.

оперативне лікування

Ті пацієнти, які страждають даними синдромом, регулярно проходять через операції. За допомогою лапароскопії і колоноскопії хворому проводять видалення поліпів. Такий процес дозволяє запобігти розвитку ускладнень.

Лапаротомію і резекцію проводять при виникненні инвагинации тонкого кишечника або регулярних кровотечах.

Медикаментозне лікування

У нинішній час фахівці розробляють медикаменти з класу інгібіторів. Вони дозволяють запобігти розростання поліпів. Лікарі стверджують, що така терапія веде до зниження поліпозу шлункової і кишкової області.

Нерідко хворим виписують Целекоксиб. Цей препарат показує хороші терапевтичні результати. Але насправді, він ще не пройшов відповідну перевірку, тому не призначається маленьким дітям.

Також виписуються медикаменти з в’язким і кровоспинну ефектів. До них відносять Танальбін або Вісмут натрію.

При виявленні даної патології пацієнту радять дотримуватися суворої дієти. Вона виключає вживання делікатесів і ковбас, смажених і жирних продуктів, прийом спиртних і газованих напоїв.

Їжа повинна бути легкозасвоюваній, щоб калові маси не затримувалися в кишечнику і не травмували стінки. Регулярно потрібно вживати кисломолочні продукти у вигляді кефіру і сиру. Особливу увагу потрібно приділити каш на воді, овочах і фруктах.

Синдром Пейтца-Егерса є рідкісним захворюванням. Приблизно на дві з половиною тисячі осіб припадає один хворий. Саме тому такі пацієнти знаходяться під особливим контролем, адже завжди є високою ризик розвитку ракових утворень. Виходячи з цього профілактичні огляди проводяться три-чотири рази за рік.