Склерозірованнимі холангіт: симптоми і лікування первинної та вторинної форми захворювання

Склерозірованнимі холангіт – це особлива хронічна форма холестатического захворювання печінки і жовчних проток, зустрічається досить рідко і має нехарактерні для класичного рецидивуючого холангіту особливості перебігу та потенційну групу ризику серед населення. Що з себе являє ця хвороба, яка її симптоматика і лікування? Про це та багато іншого ви прочитаєте нижче.

Що таке склерозірованнимі холангіт?

Під терміном склерозірованнимі холангіт лікарі-гастроентерологи мають на увазі рідкісну форму запального захворювання жовчних проток всередині або зовні печінки, виражену в рубцювання желчеточних каналів і відповідному порушенні відтоку робочої рідини.

Практично завжди склерозуючий холангіт супроводжується печінковою недостатністю, портальною гіпертензією і цирозом печінки на пізніх етапах розвитку патології.

Сам холангіт ще до 80-х років минулого століття вважався казуїстично винятковим захворюванням: практично повна відсутність симптомів, велика похибка і недосконалість інструментальних методик обстеження приводили до того, що виявляли патологію тільки на час розтинів або при прямому оперативному втручанні – у світовій медичній літературі 20 століття описано менше 100 випадків склерозированного холангіту.

Сучасні технології (наприклад, ендоскопічна ретроградна холангіографія), дозволяють більш точно кількісно оцінити поширеність проблеми серед населення – це в середньому 2 випадки на 100 тисяч людей.

причини

Причини вторинних форм склерозирующего холангіту відомі лікарям-фахівцям:

  • токсичні пошкодження в процесі введення спиртів і формальдегідів в ехінококові кісти;
  • Вроджені аномалії жовчних проток, в тому числі хвороби Каролі і кіста холедоха;
  • Камені в жовчних протоках;
  • Ішемічні ушкодження і рубцювання як наслідок реакцій відторгнення трансплантатів, при тромбозах печінкових артерій, операціях на жовчних протоках, а також в разі хіміотерапії з введенням фторурацилу;
  • Криптоспоридіоз або цітамегаловірусное поразку на тлі синдрому набутого імунодефіциту;
  • Гістіцітози і холангіокарціноми;
  • Регулярний тривалий прийом тіобендазола.

Причини формування первинної форми склерозирующего холангіту як самостійної хвороби досі не з’ясовані.

Як показує сучасна медична статистика, первинна форма склерозированного холангіту виявляється переважно у чоловіків віком від 25 до 45 років, рідше патологією страждають жінки.

Окремі дані вказують на те, що первинний склерозуючий холангіт виявляється і у дітей, до того ж від 1 року життя.

Достовірні чинники, що збільшують ризики формування хвороби – вік до 40 років, чоловіча стать, генетична схильність (наявність такого холангіту у родичів 1-2 коліна), системні бактеріальні та вірусні ураження, присутні в організмі тривалий період часу.

Симптоми і форми захворювання

Склерозуючий холангіт, як було описано вище, має 2 базові форми – первинну (виражену як самостійна хвороба), яка спостерігається дуже рідко і вторинну, як наслідок перерахованих прямих причин.

Виділяють також стадії захворювання:

  • Формування холангіту;
  • Освіта гепатиту портального типу;
  • Виникнення фіброзів;
  • Необоротне заміщення функціонуючої тканини сполучною;
  • Вогнищеві некрози тканин органу і проток;
  • Системний цироз печінки.

Тривалий період часу первинний склерозуючий холангіт протікає без зовнішніх симптомів – цей процес може займати кілька років. В окремих випадках склерозірованнимі холангіт може бути виявлений в ході планового профогляду за допомогою біохімічного аналізу крові зі зміни активності ферментів.

Основні прояви хвороби можуть бути помічені пацієнтом вже при розвитку процесу рубцювання і формування дисфункції печінки:

  • жовтяниця;
  • Больовий синдром в області живота;
  • Підвищення температури тіла;
  • Сильна стомлюваність і значне ослаблення працездатності;
  • Значна втрата маси тіла;
  • Свербіж шкіри і висипання на епітелії.

Тривалий застій жовчі через склерозирующего холангіту викликається збільшення концентрації жирів в калових масах, авітаміноз, остеопороз, в рідкісних випадках – кровотечі.

діагностика

При підозрі на склерозірованнимі холангіт, лікар-гастроентеролог призначить комплексне інструментальне обстеження і здачу ряду аналізів – диференційний діагноз утруднений особливостями симптоматики патології.

Методи діагностики первинного склезірующего холангіту:

  • Біохімічний аналіз крові. У хворих спостерігається високий імунноглобулін М, підвищена активність печінкових ферментів (АСТ і АЛТ) і гіпергамаглобулінемія;
  • Серологія крові. При склерозуючому холангите виявляються aCL, ANA і ANCA антитіла;
  • Ультразвукове обстеження жовчних проток і печінки на предмет фіброзів і системних патологій;
  • Ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография і її магнітно-резонансний аналог – сучасні методики основного і додаткового діагностування хвороби відповідно;
  • біопсія печінки – за потреби;
  • Фіброеластометрія зазначеного органу для точної оцінки стадії фіброзної патології. Використовується як альтернатива класичної біопсії.

Лікування склерозирующего холангіту

Процес лікування хворих склерозірованнимі холангитом істотно відрізняється від терапії класичних гострих або рецидивуючих форм захворювання.

Всі заходи проводяться тільки в умовах стаціонару, а основна робота ведеться за трьома напрямками описаним нижче.

Зменшення впливу холестазу

Прописується сувора дієта з обмеженням вживання жирів, рекомендується прийом кальцію і парентеральневведення вітамінних комплексів. Як доповнення для усунення неприємної симптоматики (особливо сильного свербежу) призначається – Ріпамфіцін, Фенобарбітал, урсодезоксихолевая кислота в дозах, що встановлюються лікарем.

лікування ускладнень

При склерозуючому холангите практично завжди виявляються різноманітні ускладнення.

Типові дії і базова схема лікування ускладнень первинного склерозирующего холангіту включає в себе:

  • Застосування антибіотиків (в основному парентерально) для знищення бактеріальних агентів в жовчі – Ампіцилін, Кліндаміцин з гентаміцин і препаратами цефалоспоринового ряду;
  • Усунення анаеробних інфекцій – Метронідазол;
  • Позбавлення від стриктур (звуження проток) – балонний дилататор, що вводиться чрезкожних або за допомогою ендоскопії. При неможливості здійснення процедури – ендопротез;
  • Видалення пігментних і холестеринових каменів для деблокади жовчних проток, як зовнішніх, так і внутрішньопечінкових – ендоскопічна процедура, сфінктеротопія, чрезпеченочная холангиография;
  • Інші заходи за життєвими показаннями, спрямовані на усунення ускладнень і профілактику їх рецидиву в подальшому.

хірургія

Основний перелік хірургічних дій включає в себе:

  • Видалення каменів при необхідності (якщо вони заважають желчетоку і не можуть бути виведені неінвазивним шляхом);
  • Резекція утворилися пухлин;
  • Реконструкційні заходи з відновленням системи жовчних проток;
  • Зовнішній або внутрішній дренаж жовчі;
  • Проктоколектомія.

Незважаючи на широку базу вищезазначеної терапії, реально застосовувати її раціонально на ранніх і середніх стадіях захворювання.

При вже сформованому цирозі печінки практично завжди вона виявляється малоефективною – склерозірованнимі холангіт з печінковою недостатністю, портальною гіпертензією, резистентним асцитом, бактеріальним перитонітом, гнійними утвореннями і іншим «букетом» патології на останній стадії все одно стрімко прогресує.

Лише в третині серед усіх випадків при склурозірованном холангите в сукупності з іншими захворюваннями спостерігається реальне уповільнення розвитку холангіту первинної форми, аж до повністю контрольованого стаза. Єдиним виходом тут стає трансплантація печінки.

Як показує сучасна медична статистика, виживаність після проведеної пересадки за умови нормальної дворічної адаптації органу до нового організму становить близько 80 відсотків, при цьому хворий може жити повноцінним життям ще 10-15 років.

дієта

При склерозірованнимі холангите рекомендують використовувати дієту номер 5.

Основні її принципи – дробове 6 разове харчування невеликими порціями, істотне обмеження вживання жирів і простих вуглеводів, добова калорійність близько 2200 Ккал.

Терміни, що вживаються страви повинні бути приготовані на пару, методом варіння або запікання і подаватися при температурі від 16 до 60 градусів.

Загальний обсяг добової продукції на дієті №5- не більше 3,5 кілограм разом з рідинами, сніданки, обіди, полуденок, вечеря і перекушування строго за розкладом в один і той же час.

Заборонені у вживання: будь-які жирні сорти м’яса і риби, маринади, смажена продукція, субпродукти, фастфуд, копченості сало, маргарини, всі страви, що містять екстрактивні речовини, гостра приправлена ??їжа, соління, прянощі, бобові культури, горіхи, здоба, свіжий хліб і хлібобулочні вироби, гриби, жуйки, газована вода, кава, міцний чай, какао в будь-якому вигляді, морозиво і алкоголь.

дозволені продукти: Некислі овочі і фрукти, вегетаріанські супи, нежирні сорти м’яса і риби, картопля, свіжі несолодкі і некислі фреші, мед, варення, молочна продукція, окремі види кисломолочних страв (нежирні), компоти і кисіль, вершкове масло, олію, приготоване методом прямого віджиму, пастила, зефір, некислі ягоди.

Ускладнення і наслідки

Навіть в разі швидкого надання кваліфікованої допомоги та стаціонарного комплексного лікування, при склерозірованнимі холангите утворюються різноманітні ускладнення, а на останніх етапах хвороби після формування цирозу і відсутності можливості трансплантації печінки середня виживаність не перевищує 30 відсотків.

Типові осложения:

  • Стійкий холестаз хронічного спектра. Поганий ток жовчі в свою чергу призводить до остеопорозу, втрати ваги, стеатореї, авітамінозу та іншим негативним наслідкам;
  • Біліарние цирози печінки. При відсутності комплексного лікування первинної форми склерозированного холангіту на ранніх стадіях, у половини пацієнтів розвивається цироз печінки;
  • холелітіаз. У третини пацієнтів утворюються камені, як в жовчному міхурі, так і в його протоках;
  • Холангіокарціноми. У 40 відсотків хворих на пізніх етапах розвитку хвороби розвиваються пухлини жовчних проток злоякісної форми;
  • Звуження жовчних шляхів через рубцювання. У трьох з чотирьох пацієнтів спостерігається стриктури жовчних шляхів, що підсилюють негативні прояви холестазу;
  • Ракові процеси в товстій кишці. У 10 відсотків людей, хворих склерозуючий холангітом, розвивається рак товстої кишки.