Саркома Юінга: все про хвороби, Причини, Симптоми, Лікування, Прогноз

Саркома Юінга (СЮ) займає друге місце за поширеністю дитячого раку кісток. Найчастіше пухлина спостерігають в довгих кістках ніг або рук, в кістках таза, грудної клітини, хребта і черепа. Вкрай рідко захворювання може вражати м’які тканини і не зачіпати кісток. Такий тип саркоми називають внекостного СЮ. Іншим типом саркоми Юінга є примітивна нейроектодермальна пухлина.

Саркома Юінга відрізняється своєю агресивністю. Злоякісна пухлина без своєчасного лікування швидко поширюється по всьому організму.

Цієї хвороби найчастіше схильні підлітки, причому близько половини випадків припадає на вік від 10 до 20 років. У кілька разів частіше саркома Юінга зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

На фото: саркома Юінга лопатки дуже великого розміру

Своєю назвою захворювання зобов’язане своїм першовідкривачу Джеймсу Юінг, який вперше описав хворобу в 1921 році.

?Хвороби присвоєно код відповідно до МКБ-10: C41.9

причини

Точні причини первинного раку кістки невідомі. Розвиток саркоми Юінга може бути пов’язано в деякому роді з періодом швидкого росту кісток, що може пояснити, чому більше випадків захворювання припадають на підлітковий період. Як і інші види раку, СЮ не заразна і не може бути передана іншим людям.

Мікрофотографія метастатической саркоми Юінга в легкому

Ознаки та симптоми саркоми Юінга

Біль – найбільш поширений симптом раку кістки. Хворі часто відчувають нічні болі. Проте, симптоми можуть варіюватися в залежності від положення і розміру пухлини. Хвороби кісток рук і ніг, кульгавість, скутість рухів – все це може бути симптомами СЮ. Нерідко тканини, що знаходяться неподалік від ураженого місця запалюються.

Хворі можуть мати загальні симптоми, такі як втрата апетиту, лихоманка, нездужання, втома і втрата ваги.

Саркома Юінга нерідко виявляється лише після того, як кістка, ослаблена раком, руйнується в наслідок незначного падіння або іншого нещасного випадку.

діагностика

В медицині використовуються різні методи, щоб діагностувати і знайти це захворювання. Також проводяться тести, щоб дізнатися, звідки почався процес і поширився рак на інші частини тіла.

На додаток до фізичного огляду, використовують такі методи для діагностики саркоми Юінга:

Аналіз крові

Повний аналіз крові підраховує кількість кожного типу клітин крові. Аномальні рівні лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів можуть бути ознакою того, що пухлина поширилася. Лікар може також перевірити функцію печінки та нирок і подивитися на високий рівень певного ферменту крові, званого лактатдегідрогенази або ЛДГ, що іноді допомагає сигналізувати про наявність пухлини в організмі.

Рентген

Рентген – це спосіб створити знімок органів і тканин всередині тіла, використовуючи невелику кількість рентгенівського випромінювання. Пухлини кістки, зазвичай можна знайти за допомогою рентгена.

Для рентгенографуванням кісток використовує радіоактивний трасер. Це роблять, щоб подивитися на внутрішню частину кісток. Трасуючими речовина вводять у вену пацієнта. Воно збирається в області кісток і виявляється спеціальною камерою. Здорова кістка здається сірою для камери, а пошкоджені області, викликані пухлиною, здаються темними.

Комп’ютерна томографія (КТ)

КТ створює тривимірне зображення внутрішньої частини тіла з використанням рентгенівських променів, знятих під різними кутами. Комп’ютер потім поєднує ці зображення в докладний поперечний переріз, яке показує будь-які відхилення або пухлини. Для саркоми Юінга, буде виконана КТ грудної клітини. Це дозволить побачити, поширилася чи пухлина в легені. КТ може також використовуватися для вимірювання розміру пухлини. Іноді перед скануванням дається спеціальний барвник, званий контрастною середовищем, щоб забезпечити більш точну деталізацію зображення. Цей барвник можна вводити в вену пацієнта або давати у вигляді рідини для проковтування.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

В МРТ для отримання детальних зображень тіла використовуються магнітні поля, а не рентгенівські промені. МРТ також може використовуватися для вимірювання розмірів пухлини. Перед скануванням для отримання більш чіткого зображення може вводитися спеціальний барвник, званий контрастним. Його вводять в вену пацієнта або дають у вигляді рідини.

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) або ПЕТ-КТ

ПЕТ-сканування зазвичай поєднують комп’ютерною томографією, така процедура називається ПЕТ-КТ. ПЕТ-сканування – це спосіб створення зображень органів і тканин всередині тіла. Невелика кількість радіоактивного цукру вводиться в організм пацієнта. Цукор поглинається клітинами, які споживають більше енергії. Оскільки рак має тенденцію активно використовувати енергію, він поглинає більше радіоактивної речовини. Потім сканер виявляє ця речовина, щоб отримати зображення внутрішньої частини тіла. Для саркоми Юінга інтегроване ПЕТ-КТ-сканування часто більш чутливо, ніж звичайне ПЕТ-сканування.

біопсія

Біопсія – видалення дуже невеликої ділянки тканини для дослідження під мікроскопом. Якщо пухлина знаходиться в руці або нозі, слід провести біопсію у ортопедичного онколога або інтервенційного радіолога, який має досвід лікування саркоми Юінга. Ортопед-онколог – лікар, який спеціалізується на рак опорно-рухового апарату.

Під час процедури лікар може взяти зразок пухлини, кістковий мозок або і те, і інше. Інші тести можуть припускати, що рак є, але тільки біопсія може зробити остаточний діагноз.

Постановка діагнозу – це спосіб опису того, де розташована пухлина, де вона поширилася і чи впливає вона на інші частини тіла.

Лікарі використовують діагностичні тести, щоб дізнатися стадію раку. Знання стадії хвороби допомагає правильно вирішити, яке лікування краще використовувати, а також дати правильний прогноз пацієнтові.

Саркома Юінга на кисті

Стадії Саркоми Юінга

Офіційною системи постановки стадій для СЮ не існує, проте фахівці все ж звикли розрізняти такі стадії:

  • Локалізована саркома Юінга

    Пухлина виявляється тільки при фізичному огляді або візуалізації в первинному ділянці або в лімфатичних вузлах поруч з пухлиною. Пухлина не поширилася за межі цієї області.

  • Метастатична саркома Юінга

    Пухлина поширилася від первинного ділянки в іншу частину тіла (таку як легкі, інші кістки або кістковий мозок). Хвороба рідко поширюється на лімфатичні вузли, головний мозок або спинний мозок. Близько 25% дітей і підлітків з саркомою Юінга матимуть явні ознаки поширення пухлини в момент, коли їм буде поставлений діагноз. Поширення пухлини є найбільш важливим фактором, що використовуються для визначення варіантів лікування і прогнозу.

  • Періодична саркома Юінга

    Рекурентна саркома Юінга – це пухлина, яка повертається після лікування. Якщо рак повернеться, буде призначена серія діагностичних тестів, щоб дізнатися про ступінь рецидиву. Часто ця діагностика аналогічна тій, яка виконувалася під час початкового діагнозу.