Рестриктивна кардіоміопатія

Кардіоміопатія включає в себе групу захворювань, причина яких в більшості випадків достеменно не відома. Ураження піддається внутрішній і середній шари серця – ендокард і міокард. Важлива особливість – відсутність в анамнезі поширених серцево-судинних порушень вродженого або набутого характеру. Рестриктивна кардіоміопатія – це одна з різновидів зазначеної патології, поряд з гіпертрофічною і дилатаційною. Проявляється вона діастолічної дисфункцією одного або обох шлуночків, а також негативними змінами в структурі міокарда.

Етіологія і патогенез

Рестриктивна кардіоміопатія – рідкісне, погано досліджене захворювання. Страждають від нього переважно особи чоловічої статі у молодому віці, або маленькі діти і підлітки.

У міокарді накопичуються фіброзні утворення, ендокардит стає більш щільним. Порожнина шлуночка або залишається без змін, або зменшується, разом зі збільшенням обсягу сполучної тканини. Найпомітніше порушення в лівому шлуночку, так як він перевантажується більше, ніж правий. Змінені порожнини серця стають жорсткими і нерозтяжними, вони погано здатні наповнюватися кров’ю. Передсердя часто бувають збільшені, так як вони намагаються компенсувати посиленою роботою недостатнє розслаблення шлуночків. Можливі осередкові і дифузні ураження м’язової стінки.

Прийнято розрізняти ідеопатіческая (первинну) форму патології, походження якої не відомо. Це самостійно розвивається хвороба, на відміну від вторинної рестриктивной кардиопатии. В цьому випадку порушення в серцевому м’язі виникають на тлі іншого захворювання.

У механізмі утворення первинної рестриктивной кардіоміопатії важливу роль відіграє підвищення рівня еозинофілів в крові (різновид лейкоцитів). Вони пошкоджують міокард і ендокард, викликаючи фіброзні зміни як у дорослого, так і у дитини. Подібне явище характерне для фибропластическом ендокардиту Леффлера. Спровокувати Еозінофілли може:

  • присутність паразитів в організмі;
  • онкологічне захворювання;
  • бронхіальна астма;
  • системні хвороби;
  • лейкози;
  • шкірні ураження;
  • алергічні реакції;
  • гіпереозінофільний синдром невідомого походження.


Регідность міокарда і ендокарда, супроводжувана розростанням сполучної тканини, може розвиватися і без еозинофілії, коли склад крові залишається незмінним. У такому випадку мова йде про ендоміокардіальний фіброзі, він теж відноситься до ідеопатіческая формі захворювання.

Вторинна рестріктвная кардіоміопатія є наслідком таких захворювань:

  • Амілоїдозу – аномалії, викликаної метаболічними відхиленнями. Зокрема, негативні зміни супроводжують накопичення в стінках серця особливого білково-вуглеводного з’єднання (амілоїду) в надмірній кількості.
  • Саркоїдозу – хвороби, яка супроводжується виникненням гранульом. Це вузлові утворення маленького розміру, які розосереджуються в різних частинах тіла. Процесу супроводжує запалення в області уражених ділянок. Причина подібного явища не виявлено.
  • Склеродермії – патологічного стану організму, коли шкіра, суглоби, м’язові волокна і тканину, з яких складаються внутрішні органи, піддається ущільненню.
  • Глікогенозу – деякі види захворювань, що передаються у спадок. Всі вони пов’язані з порушенням синтезу особливих ферментів, необхідних для обмінних реакцій з глікогеном (вуглеводне з’єднання).
  • Патологічного новоутворення – воно може мати доброякісну або злоякісну природу. Найчастіше пухлина розвивається в інших органах, а звідти проростає до серця. Патогенні клітини можуть бути принесені кров’яним потоком з уражених ділянок.

  • Гемохроматоза – патології, пов’язаної з порушенням балансу заліза в тканинах. Його рівень у крові значно перевищує нормальні показники. Також відкладення заліза спостерігаються по всьому організму, міокард не виняток. Зазначені порушення в структурі клітин призводять до ущільнення серцевого м’яза, в результаті вона втрачає здатність до розтягування.
  • Поразки радіацією – змін в структурі серцевих шарів, викликаних радіаційними променями.
  • Медикаментозної інтоксикації, яка викликає ураження міокарда. Обумовлений запальний процес побічною дією певних ліків з групи антрациклінів (використовуваних для лікування пухлин, що містять в своєму складі ртуть).
  • Карциноїдного синдрому, що розвивається під впливом активних елементів, джерелом яких є карциноїд. Під цим терміном мається на увазі невелике скупчення пухлинних клітин, що локалізуються, як правило, в зоні тонкого або товстого кишечника. Токсичні речовини, які виходять із карциноида, з кров’ю досягають правого передсердя, попутно атакуючи клітини ендокарда. Викинуті правим шлуночком в мале коло кровообігу, шкідливі сполуки піддаються повного руйнування в легеневих судинах, не встигнувши проникнути в ліву половину серця.

  симптоми

Ендокардит Леффлера супроводжують ознаки хвороб, які стали причиною еозинофілії. Подібне явище також може мати ідеопатіческая природу. У будь-якому випадку, саме симптоми еозинофільного синдрому в основному визначають клініку ендокардиту Леффлера:

  • печінка і селезінка збільшені;
  • паморочиться і болить голова;
  • розвивається набряк Квінке;
  • пам’ять стала погіршуватися;
  • з’явилася лихоманка;

  • наявність характерного свербіння в шкірних покривах;
  • хворобливі відчуття в животі;
  • відчувається патологічна слабкість у всьому тілі;
  • часті напади кашлю, який може бути вологим або сухим;
  • різко знижується вага;
  • пропав апетит;
  • мучить нудота.

Хвороба прогресує, розвивається хронічна недостатність лівого або правого шлуночка. Додаються нові ознаки:

  • тахікардія,
  • задишка,
  • набряклість,
  • серцеві болі,
  • запаморочення.

Якщо вражений лівий шлуночок, можна спостерігати у хворого асцит, набухання яремних вен, зростання розмірів селезінки, пульсуючу печінку, набряклі щиколотки.

При правошлуночкової порушеннях виникає миготлива форма аритмії, в легких чути хрипи з мокротою, характерна поява сильної задишки навіть в стані спокою.

Ендоміокардіальний фіброз без Еозінофілли зазвичай протікає тривало, зміни формуються поступово. Головні симптоми – утруднене дихання і хронічний занепад сил. Коли порушення торкнулися клапанного апарату, а міокард шлуночків сильно пошкоджений, гостро постають виражені ознаки:

  • миготлива аритмія;
  • набряклі ноги;
  • напади нудоти;
  • збільшений живіт;
  • задишка;
  • нічні зупинки дихання уві сні;
  • швидка стомлюваність;
  • підйом температури;
  • непритомність;
  • симптоми серцевої недостатності.

діагностика

Діагностичні процедури для виявлення рестриктивной кардіоміопатії досить різноманітні. Застосовується лабораторне вивчення біологічних рідин, інструментальне обстеження, малоінвазивні методи. Приблизний перелік основних способів постановки діагнозу:

  • Рентгенографія серця і легенів.

Метод простий і доступний, проте не може застосовуватися часто через потенційну небезпеку рентгенівських променів для здоров’я людини. Обстеження допомагає побачити, наскільки змінені розмір і контури серця, дає уявлення про застійних явищах у легенях. За допомогою знімка візуалізується збільшена ліва передсердна частина, можна помітити занадто щільні ділянки легеневих тканин, зумовлені накопиченням еозінофілолов. Вони здатні мігрувати по всьому органу.

  • Електрокардіограма.

Зміни, характерні саме для рестриктивной кардіоміопатії, на ЕКГ не відображаються. Можуть бути виявлені великі розміри передсердь, при цьому шлуночки залишаються колишніми. Можливо виявлення серцевих блокад, фіксується збій ритмічності скорочень. При необхідності застосовується добовий ЕКГ-моніторинг (холтерівське дослідження).

  • Комп’ютерна томографія.

Проводиться для визначення причини болю в грудях, виявлення серцевої недостатності. Такий спосіб заснований на застосуванні рентгенівських променів. Але у нього є важлива перевага перед звичайним рентгенівським знімком. В результаті дослідження лікар має можливість розглянути серце з усіх боків завдяки отриманому тривимірному зображенню. Промені подаються малими дозами, вони сканують хворий орган в різних напрямках. За допомогою надчутливих датчиків фіксуються результати сканування у вигляді серії пошарових знімків. Після їх обробки за допомогою спеціальних програм вибудовується об’ємна комп’ютерна модель досліджуваного об’єкта. Найбільш поширена спіральна томографія, існують також мультиспіральна, емісійна і конусно-променева різновиди КТ. При необхідності пацієнту для більшої чіткості зображення вводять контрастну речовину, яка накопичується в хворому органі.

  • Магнітно-резонансна томографія.

Цей вид обстеження подібний до попереднього. Різниця в тому, що при МРТ використовуються електромагніти хвилі замість рентгенівських променів. Є також певні відмінності в показання і протипоказання обох видів діагностики.

  • Ехокардіографія.

Інша назва – ультразвукове дослідження (УЗД). Завдяки цьому методу лікар здійснює оцінку розмірів серцевих камер, рівень ущільнення стінки органу, виявляє вади. Наявність рестриктивной кардіоміопатії звертає на себе увагу збільшеним шаром ендокарда. При цьому обсяг міокарда не змінений, параметри лівого шлуночка залишаються в межах норми, систолічна функція не порушена. При формуванні клапанних вад можна побачити обмеженість рухів стулок. Виявляється наявність тромбу в верхній частині міокарда. Явний симптом – низька швидкість заповнення кров’ю шлуночкових порожнин в діастолу, так як ендокардит стає Регідние. Вивчити порушення гемодинаміки в серцевих камерах і судинах можна за допомогою допплер ЕхоКГ.

  • Ендоміокардіальна біопсія.

Під цією процедурою мається на увазі пункція серцевих тканин (частка міокарда разом з ендокардит). Матеріал для дослідження забирається за допомогою катетера. Застосовувати біопсію рекомендується в крайніх випадках, якщо немає іншої можливості отримати точну інформацію. Вона дозволяє виявити волокна сполучної тканини в складі серцевого м’яза (пізній етап розвитку кардіоміопатії), а також визначає підвищений рівень еозинофільних клітин (в ранній стадії захворювання). Введений катетер дозволяє не тільки виробляти біопсію, але і заміряти тиск в камерах серця. Воно підвищується в шлуночках в фазу наповнення. Можна також відстежити зворотний рух крові до передсердя при сформованому клапанному ваді.

  • Ангіографічне дослідження.

Області застосування: рентгеноскопія, рентгенографія, КТ. За допомогою контрастного елемента, введеного в судини, отримують точну картину стану судинної системи, а також аналізують процеси гемодинаміки. У разі розвитку рестриктивної кардіоміопатії часто діагностують тромбоемболію артерій. Ангіографія дозволяє виявити цю патологію.

  • Лабораторне дослідження сечі і крові.

Аналіз крові в разі виявлення патології покаже високий рівень еозинофілів і підвищену ШОЕ. Вторинна форма рестриктивной кардіоміопатії проявить себе змінами складу крові і сечі, які виникають на тлі основного захворювання. При наявності пухлини буде знижений гемоглобін, білок в сечі вкаже на амілоїдоз.

Біохімічне дослідження кров’яних клітин виявить вміст холестерину, цукру, креатиніну, сечової кислоти, щоб встановити відповідне патологічних змін захворювання.

лікування

Підбір лікувального комплексу для пацієнтів з рестриктивной кардіоміопатією – дуже складна і відповідальна робота. Подібні порушення погано піддаються терапевтичним заходам. Головне завдання лікаря – полегшити самопочуття пацієнта. Тому лікування повинно бути симптоматичним.

Основні напрямки медикаментозного впливу:

  1. Лікування хвороби, що послужила причиною розвитку вторинної патології.

Гемохроматоз вимагає прийому хелатов для зв’язування заліза, саркоїдоз потребує глюкокортикоидах, пухлини лікують хіміотерапією, для зниження жорсткості м’язової стінки застосовують інгібітори кальцієвих каналів.

  1. Усунення симптомів недостатності серця.

Мета напряму: знизити тиск в порожнині лівого шлуночка, прибрати застійні явища у великому і малому колах кровообігу.

Перелік лікарських засобів: інгібітори АПФ (зупиняють розвиток хронічної форми серцевої недостатності, стабілізують тиск),

антагоністи ангіотензинових рецепторів (аналогічно за дією з АПФ), блокатори альдостерону (зберігають калій в тканинах серця), препарати з групи бета-блокаторів (проти аритмії, для контролю тиску), діуретики (усувають набряки), середчние глікозиди (при миготливої ??аритмії, систолічної дисфункції).

  1. Попередження тромбоемболії.

Тромбоемболія – ??небезпечний стан, коли кров’яні згустки утворюються в клапанному апараті і потім, відірвавшись, перекривають просвіт одного з судин.

Включає в себе наступні групи медикаментів: антикоагулянти в таблетках і внутрішньовенні (перешкоджають згортання крові), тромболітики (розчиняють сформовані тромби), антиаритмики (нормалізують серцевий ритм).


При призначенні лікарських препаратів для лікування ресрітківной кардіоміопатії треба орієнтуватися на особливості захворювання, ступінь тяжкості його перебігу, індивідуальні показники кожного окремо взятого пацієнта. Не завжди доцільно застосовувати серцеві глікозиди (наприклад, у випадку з діагнозом «амілоїдоз»), сечогінні засоби (вони можуть знизити обсяг крові і параметри артеріального тиску, посиливши диастолическую дисфункцію).

Хірургічні методи боротьби з патологією:

  • Пересадка серцевого м’яза недоцільна, тому що нове серце буде з часом піддано аналогічним ушкодженням.
  • Якщо розвиваються важкі форми аритмії, пацієнту показано вживлення електронного кардіостимулятора, який буде штучно ставити потрібний ритм серця.
  • Для лікування клапанних вад здійснюють установку протезів (замінюють пошкоджені стулки клапана штучними).
  • Операція з видалення ділянки ендокарда, в якому розвинулося ущільнення. Вона допомагає серцю повернутися до нормального режиму роботи, відновивши функцію релаксації.

прогноз

На результат перебігу рестриктивной кардіоміопатії впливає діагностика. Чим точніше і раніше був встановлений діагноз, тим більше шансів на виживання з’являється у хворої людини. Складність боротьби з захворюванням обумовлена ??відсутністю специфічних профілактичних рекомендацій для попередження розвитку патології.

В цілому прогноз подібних порушень не можна назвати втішним. Якість життя пацієнтів з дисфункцією діастоли шлуночків значно погіршується, багато людей гинуть від виниклих ускладнень: серцева недостатність, тромбоемболія, аритмія. Після виявлення перших проявів хвороби, смерть настає в 50 випадках з 100 після закінчення дворічного терміну.

Що стосується вторинної форми рестриктивной кардіоміопатії прогноз багато в чому залежить від того, наскільки піддається лікуванню основне захворювання.

Для жінок, яким був поставлений такий діагноз, потрібно берегтися від можливої ??вагітності. Майбутня мати може не пережити майбутній родовий процес.

Рестриктивна кардіоміопатія в клінічній практиці зустрічається досить рідко, погано лікується, часто призводить до загибелі людей. Так як справжні причини порушень в більшості випадків встановити неможливо, єдиний спосіб уберегти себе від небезпеки – регулярно проходити профілактичний огляд. Особливо важливо стежити за станом серця людям, які мають родичів з таким же діагнозом. При найменших підозрілих ознаках не відкладати візит до лікаря. На ранній стадії перебіг хвороби можна стабілізувати і тримати під контролем. Не можна забувати про те, що неправильний спосіб життя завжди сприяє погіршенню стану здоров’я і прогресуванню наявних патологій.