Рабдоміосаркома: симптоми, причини, стадії, лікування, прогноз

Що таке рабдоміосаркома?

Саркоми – це ракові утворення, які розвиваються з сполучних тканин в тілі, таких як м’язи, жир, кістки, прокладки суглобів або кровоносні судини. Існує багато типів саркоми. Рабдоміосаркома (РМС) – одне з найбільш рідко зустрічаються новоутворень з незрілих поперечно-смугастих м’язових волокон. Найбільш частим місцем локалізації є область скелетних м’язів, також зустрічаються пухлини, розташовані в заочеревинному клетчаточном просторі, в середостінні, носоглотці, а також на обличчі або у позапечінкових жовчних протоках.

Патологія призводить до деформації ураженої ділянки і здавлення навколишніх анатомічних структур. Часто розвивається вторинне ураження органів метастатичними вогнищами, в результаті чого з’являється відповідна симптоматика.

визначення

Рабдоміосаркома (РМС) – це злоякісна патологія, що вражає скелетні м’язи. Згідно зі статистичними даними, найбільш схильні до захворювання діти і підлітки. Розвиток бере початок з перероджуються клітин недиференційованої мезенхіми.

Рабдоміосаркома – це рак, що складається з клітин, які зазвичай розвиваються в скелетні м’язи. Тіло має 3 основних типи м’язів.

  1. скелетні м’язи – це м’язи, які ми контролюємо, щоб рухати частини нашого тіла.

2. гладка м’яз є основним типом м’язів у внутрішніх органах (крім серця). Наприклад, гладкі м’язи в шлунку і кишечнику підштовхують їжу разом з її переварюванням. Ми не контролюємо цей рух.

3. серцевий м’яз – основний тип м’язів в серце.

На 7-му тижні розвитку у ембріонів людини починають формуватися клітини, звані рабдоміобластамі (які в кінцевому підсумку утворюють скелетні м’язи). Це ті клітини, які можуть розвиватися в рабдоміосаркому. Оскільки це рак ембріональних клітин, він набагато частіше зустрічається у дітей, хоча іноді виникає і у дорослих.

Може здатися, що наші скелетні м’язи в основному знаходяться в руках і ногах, але насправді вони розташовані по всьому тілу.

локалізація

Найбільш часто рабдоміосаркома виникає в наступних місцях:

  • Голова і шия (наприклад, поблизу очей, всередині носових пазух або горла або близько хребта в області шиї);

  • Органи сечостатевої системи (сечовий міхур, передміхурова залоза або будь-які жіночі статеві органи);

  • Руки і ноги;

  • Область грудей і живота.

Фактори ризику

Фактор ризику – це все, що впливає на ймовірність захворювання, такого як рак. Різні види раку мають різні фактори ризику.

Фактори ризику, пов’язані зі способом життя, такі як вага тіла, фізична активність, дієта і вживання тютюну, грають важливу роль в багатьох ракових захворюваннях у дорослих. Але ці чинники, як правило, вимагають великої кількості часу, щоб впливати на ризик розвитку раку, і вони, як вважають, не грають великої ролі в розвитку ракових захворюваннях дітей, включаючи рабдоміосаркому.

Вік і стать

РМС найчастіше зустрічається у дітей молодше 10 років, але також може розвиватися у підлітків і дорослих. Хвороба трохи частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

спадкові фактори

У деяких людей є тенденція до розвитку певних типів раку, тому що вони успадкували зміни в своїй ДНК від своїх батьків. Деякі рідкісні успадковані стану збільшують ризик РМС.

Синдром Лі-Фраумені

У членів сімей з синдромом Лі-Фраумені частіше розвиваються саркоми (включаючи РМС), рак молочної залози, лейкемія і деякі інші види раку.

Сндрома Беквіт-Відеманн

Діти з синдромом Беквіт-Відеманн мають високий ризик розвитку пухлини Вільмса, типу раку нирки. Крім того у них частіше розвиваються рабдоміосаркоми і деякі інші види дитячого раку.

нейрофіброматоз

Нейрофіброматоз типу 1, також відомий як хвороба фон Реклінгхаузена, зазвичай викликає множинні пухлини нервів (особливо в нервах шкіри), а також збільшує ризик виникнення РМС.

синдром Костелло

Синдром Костелло зустрічається дуже рідко. Діти з цим синдромом мають високі вагові коефіцієнти пологів, але потім починають відставати в розвитку. Їх голова стає непропорційно більшою в порівнянні з однолітками. Такі діти схильні до розвитку РМС, а також до деяких інших пухлин.

синдром Нунан

Синдром Нунан є фактором, при якому діти, як правило, мають серцеві дефекти і мають відставання у фізичному і розумовому розвитку. Вони також схильні до вищого ризику утворення РМС.

Вплив рентгенівського опромінення

У деяких дослідженнях було доведено, що схильність до впливу рентгенівських променів до народження може бути пов’язана з підвищеним ризиком РМС у маленьких дітей.

Вживання деяких речовин

Вживання наркотиків батьками, таких як марихуана і кокаїн, також є можливим фактором ризику. Але ці дослідження були неповними, і необхідні додаткові дослідження, щоб з’ясувати, чи існує справжня зв’язок між вживанням наркотиків і РМС.

інші

Крім того, можлива невелика зв’язок ризику виникнення РМС з наступними факторами:

  • Ранні гестози під час вагітності.
  • Порушення внутрішньоутробного розвитку.
  • Наявність невусів.
  • Альбінізм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофіброматоз.
  • Постійна травматизація окремих ділянок кінцівок.
  • Вплив професійних шкідливостей.
  • Наявність ударів.

Всі ці умови рідкісні і пояснюють лише невелику частину випадків рабдоміосарком. Але вони припускають, що ключ до розуміння РМС може виходити від вивчення генів і того, як вони працюють в дуже ранній фазі життя людини.

Свіжа інформація про те, що викликає рабдоміосаркому

Можливо, Вам буде цікаво прочитати свіжу інформацію про причини виникнення РМС.

Детальніше

Класифікація

Загальноприйнята клінічна класифікація рабдоміосаркоми включає в себе кілька видів (перші два є найпоширенішими серед РМС):

ембріональна рабдоміосаркома

Ембріональна рабдоміосаркома (ЕРМС) зазвичай вражає дітей у перші 5 років життя, але це також найбільш поширений тип РМС у всіх вікових групах.

Клітини ЕРМС нагадують, що розвиваються м’язові клітини 6-8-тижневого ембріона. ЕРМС, як правило, локалізується в області голови та шиї, сечового міхура, піхви або в області простати і яєчок або навколо неї.

ЕРМС вважається найбільш часто діагностується. Така патологія виникає в шістдесяти відсотках випадків і становить приблизно третину з усіх захворювань шкірних покривів. На зрізі мікропрепарату, можна виявити клітини витягнутої або зірчастої форми.

Фото пухлини ембріональної рабдоміосаркома

За морфологічними ознаками вона схожа з тканиною десятитижневого ембріона. Найбільш частим місцем локалізації є шия, голова і сечовипускальний канал. Пік захворюваності припадає на десятирічний вік.

альвеолярна рабдоміосаркома

Альвеолярна рабдоміосаркома (АРМС), як правило, виникає у підлітків і молодих людей, і набагато рідше зустрічається у малюків, новонароджених і лдей похилого віку.

АРМС найчастіше зустрічається у великих м’язах тулуба, рук і ніг. Клітини АРМС виглядають як нормальні м’язові клітини, які спостерігаються у 10-тижневого плоду.

Альвеолярні рабдоміосаркоми мають тенденцію зростати швидше, ніж ембріональні рабдоміосаркоми і зазвичай вимагають більш інтенсивного лікування.

Альвеолярна рабдоміосаркома представляє десять відсотків від усіх випадків виникнення цього виду пухлини. Гістологічно, на зрізі вона являє собою клітини без певної морфологічної диференціювання овальної форми з долькообразним ядром. Клітини мають схожість зі скелетними м’язами тримісячного ембріона.

Фізіологія людини. На фото проміжне збільшення мікрофотографії альвеолярної рабдоміосаркома, плями H E. Ядра круглі і овальні з розсіяним хроматином і нечіткими ядерця.

Клітини мають схожість зі скелетними м’язами тримісячного ембріона. Вони утворюють тяжі, між якими утворюються фіброзні перегородки. У зв’язку з такою будовою, вона схожа на альвеолярну тканину, звідки і йде назва.

ботріоідние рабдоміосаркома

Ботріоідние рабдоміосаркома (гроновидна) у дітей зустрічається в шести відсотках з усіх випадків захворювання. Гістологічно, освіта має вигляд клітин, які ростуть в підслизовому шарі слизових оболонок і подібні за будовою з ембріональної тканиною.
Гімтологія гроновидного ембріональної рабдоміосаркома рінофарінкса

Найбільш частим місцем локалізації є носоглотка, стінки піхви, сечовий міхур та інші органи, які вистелені епітеліальної тканиною.
Фото ботхоідной ембріональної рабдоміосаркома носоглотки

Плеоморфна рабдоміосаркома

Плеоморфна рабдоміосаркома є найбільш рідкісною, тому що зустрічається в одному випадку зі ста. Вона представлена ??клітинами витягнутої форми і морфологічно нагадує скелетні м’язи плода.

Плеоморфна рабдоміосаркома гістологія

Найбільш частим місцем виникнення є тулуб і дистальні ділянки кінцівок.

На фото: Плеоморфна рабдоміосаркома, що представляє собою пухлина завдовжки 22 см, проникаючу в глибокі м’які тканини стегна у жінки 65 років. Розріз показує багатошарову м’яку світло-сіру м’ясисту пухлина з областями кістозної дегенерації, крововиливи і некрозу. Пухлина була складена з веретеноподібних клітин з рясною цитоплазмою, химерних пухлинних гігантських клітин з еозинофільними макронуклеоламі.