Портальна гіпертензія: симптоми, прояви та лікування захворювання

Портальна гіпертензія – досить рідкісне і складне захворювання. Про те, що це таке, знають тільки вузькоспеціалізовані лікарі і їх пацієнти. Синдром супроводжується перебоями природного перебігу крові в печінковій і нижньої порожнистої венах, в портальних судинах і капілярах, провокує зростання кров’яного тиску в каналі ворітної вени. Можна нарахувати понад 100 хвороб, які супроводжують гіпертензію. В основному це ураження судин і одиночних черевних органів (печінка, селезінка, кишечник, стравохід).

Класифікація та етіологія захворювання

Синдром володіє різноманітним симптомокомплексом, різної етіологією і декількома варіантами розташування вогнища ураження. Крім того, він ускладнює перебіг багатьох супутніх захворювань, провокує їх ускладнення (в області серцево-судинної системи, гематології, гастроентерології). Зростання тиску в басейні портальної вени найчастіше утворюється в результаті виникнення механічного протидії току крові будь-якого походження.

Типи захворювання виділяють відповідно до місця розташування закупорки і патогенезу портальної гіпертензії:

  • Внутрішньопечінковий форма – результат закупорки в печінкових судинах. Можливі наступні причини її утворення: цироз, фіброз, паразити, гепатит, муковісцидоз, туберкульоз, вплив радіації, травмування.
  • При портальної гіпертензії подпеченочного типу затор в протоці ворітної вени утворюється в результаті омфалита, запалення, зневоднення, установки катетера, переливань крові, утворення пухлин, кіст, рубців.
  • Освіта перешкод в печінкових венах характерно для Надпечінкова типу. Причини: порок вен, мембрани, перетинки, пухлини, захворювання крові.
  • Змішана форма поєднує два або навіть всі три перерахованих вище типу портальної гіпертензії. Це самий небажаний варіант, завдає важкого шкоду життю і здоров’ю пацієнта. Нерідко розвивається паралельно гепатоспленомегалии (одноразова збільшення печінки і селезінки)
  • Захворювання без перешкоди кровотоку – ознака освіти свища між веною і артерією.


У разі внутрішньопечінкового і Надпечінкова типу розвитку захворювання воно прогресує в бік руйнування мікроструктури печінки, тягне за собою смерть клітин печінки, її відмова.

патогенез синдрому

Патогенез портальної гіпертензії представлений наступними факторами:

  1. Механічна перешкода току крові. Утрудненням для відтоку крові можуть бути тромбоз, облітерація (зрощення просвіту внаслідок розростання клітин) і здавлювання великими судинами з зовнішньої сторони. При внутрішньопечінкової гіпертензії перешкода току крові може бути обумовлено розрослися клітинами сполучної тканини частки печінки.
  2. Підвищений кровообіг портальних вен утворюється внаслідок утрудненого відтоку крові безпосередньо з печінки, освіти артеріальних і венозних фістул, хвороб кровотворної системи, цироз.
  3. Протидія портальних судин найчастіше відбувається у хворих на цироз. Оскільки портальні вени обходяться без клапанів, їх мікроструктурні зміни породжують зростання тиску. Підвищена резистентність судин може бути наслідком появи регенеративних вузлів, здавлюють печінкову і портальну венозну систему, пошкодження структури печінки.
  4. Поява асциту (скупчення рідини в черевній порожнині) може відбутися через зайву вироблення лімфи печінкою, дисфункції нирок, збільшення кількості естрогенів в крові, порушеного синтезу білка.
  5. Виникнення колатералей (бічні судини для обхідного струму крові) між системним кровотоком і ворітної веною дозволяє нормалізувати рух крові в обхід блокованого ділянки. Анастомози (природне допоміжне з’єднання органів) відновлюють потік крові портальної системи.

Анастомози при портальній гіпертензії

При зайвому тиску в ворітної вени кров починає шукати обхідні шляхи і знаходить їх в портокавальних анастомозах. Можливі кілька варіантів обходу постраждалих ділянок. Група анастомозів знаходиться в районі кардіальної частини шлунка і нижньої частини стравоходу. Таким шляхом кров’яний потік проходить через ворітної вени в нижню порожнисту. У хворого з задіяними анастомозами в районі стравоходу можна спостерігати інтенсивні кровотечі в цій області. У разі використання анастомозів ректальних вен в нижню порожнисту вену кров добирається по ректальним і клубових венах. Використання цієї групи анастомозів може спровокувати рясні кровотечі із заднього проходу.

Може бути задіяна група анастомозів, що пропускають кров з ворітної вени в околопупочние і пупкові вени, які проходять через черевні зовнішні і впадають в верхні і нижні порожнисті вени. Якщо синдром портальної гіпертензії привів до активації цих анастомозів, можна спостерігати проступають через шкірні покриви розширені вени на животі. Вони утворюють специфічні контури, які в народі називають головою медузи Горгони.

Основні клінічні прояви та стадії хвороби

Симптоми синдрому портальної гіпертензії неоднозначні, різноманітні і залежать від локалізації.

Внутрішньопечінковий тип найчастіше зустрічається у представників чоловічої статі 35-50 років і є наслідком цирозу печінки. В результаті аналізу медичної карти пацієнта зазвичай з’ясовується наявність гепатитів, алкогольної залежності, сифілісу, холециститу, малярії та деяких інших захворювань, після яких спостерігається хронічна слабкість організму, втома, млявість, головні болі. Такі пацієнти скаржаться на тяжкість і різі в печінці, проблеми з апетитом, розлади шлунка. Різка зміна зовнішнього вигляду (схуднення до стадії дистрофії, землистий колір шкіри, набряки, варикоз, судинні зірочки) говорить про прогресування захворювання і появі асциту. Збільшуються селезінка та печінка, поверхня стає ущільненої і горбистої.

Ознаки портальної гіпертензії внепеченочного типу – спленомегалія (аномальне збільшення селезінки) і кровотечі з уражених варикозом вен. Вік пацієнтів з даним типом захворювання більш молодий, зазвичай до 35 років. Така гіпертензія провокує розвиток асциту і сильних набряків.

Клінічна картина змішаного типу складна і багатогранна, складається з комбінації симптомів портальної гіпертензії внутрипеченочного і внепеченочного типів.

Сучасні методи діагностики

Діагностування портальної гіпертензії полягає в аналізі скарг, симптомів, зовнішнього вигляду пацієнта, оцінці його медичної карти і перенесених захворювань в минулому, результатів лабораторних аналізів, клінічних та діагностичних досліджень.

Найбільш інформативними на даний момент вважаються інструментальні засоби обстеження. Ультразвуковий огляд і ультрасонографія допомагають встановити присутність асциту, тромбів, обхідних судин, встановити швидкість, обсяг кровотоку, прохідність судин, величину, розташування і мікроструктуру печінки і селезінки.

Патології печінки різної етіології для підтвердження внутрипеченочного типу гіпертензії визначаються за допомогою радіоізотопного дослідження.

Спленоманометрія – сучасний спосіб аналізу портальної системи і вимірювання її тиску. Під час процедури в міжребер’ї вводять голку з вбудованим манометром і пристосуванням для впорскування контрастної речовини. Контрастування ворітної вени та її приток дозволяє визначити її стан і наявність анастомозов.Показанія водного манометра при спленоманометріі – вирішальний і абсолютний метод встановлення діагнозу портальної гіпертензії. При звичайному або незначно високому тиску в портальній вені синдром портальної гіпертензії виключається, є необхідність в додаткових діагностичних заходів для пошуку істинного діагнозу.

принципи лікування

Лікування складне і комплексне, оскільки спрямоване не тільки на зниження самого внутріпортального тиску, а й на ліквідацію захворювання, яке спровокувало його зростання. Застосування тільки консервативного терапевтичного лікування портальної гіпертензії можливо лише на першому етапі появи захворювання при функціональному розладі печінкової гемодинаміки. Але оскільки на початковій стадії гіпертензію діагностувати вкрай складно, в більшості випадків лікування буде засновано на поєднанні медикаментозного, терапевтичного та хірургічного впливу.

Медикаментозне лікування має на увазі прийом препаратів наступних груп:

  • бета-адреноблокатори здатні знизити тиск в портальній вені при гіпертонії;
  • нітрати досягають аналогічного ефекту шляхом розширення просвіту кровоносних судин;
  • синтетичні гормони знижують тиск в портальній вені звуженням артерій черевного відділу;
  • сечогінні засоби зменшують обсяг рухається крові;
  • лактулоза очищає кишечник від токсинів і шлаків;
  • викасол зупиняє кровотечі;
  • жовчогінні, спазмолітики, гепатопротектори потрібні при гепатоспленомегалии для виведення отруйних речовин і поліпшення самопочуття хворого.

Хірургічна операція потрібна при сильно вираженому асциті (дренування черевної порожнини). Варикозно розширені вени зміцнюють введенням склерозирующего речовини. Ефективним вважається портосистемного шунтування – накладення штучних анастомозів в обхід уражених судин. В результаті відновлюється нормальна циркуляція крові портальної системи. Правильно встановлені судинні портокавальние анастомози допомагають забути про захворювання на 10-20 років. При інтенсивному кровотечі можлива перев’язка найбільш постраждалих вен і судин (деваскулярізація).

У запущених ситуаціях, при портальній гіпертензії з важкими ураженнями внутрішніх органів, проводиться видалення селезінки або трансплантація печінки. Донором печінки може стати як чужа людина з відповідною групою крові, так і близький родич. У більшості випадків на донорство вирішуються батьки або діти пацієнта.

Ефективність лікування портальної гіпертензії, що проводиться в стаціонарі або амбулаторно, залежить від харчування. Правильно підібраний раціон харчування хворого допомагає знизити інтенсивність проявів неприємних симптомів. Перша і найважливіша рекомендація – скорочення споживання солі або повна відмова від неї. Сіль сприяє затримці рідини в організмі і підвищення тиску в кровоносній системі. У раціон необхідно додати овочі, нежирні супи, морепродукти, кефір, компоти. Слід повністю відмовитися від солодкого, смаженого, копченого і жирного. Про шкідливі звички варто забути назавжди (тютюн, алкоголь).

Портальна гіпертензія: особливості перебігу у дітей і методи лікування

Портальна гіпертензія у дітей протікає з деякими особливостями. Найчастіше зустрічається позапечінкові тип захворювання. Можливі причини портальної гіпертензії у дітей: недорозвиненість ворітної вени, тромбози, як результат пілефлебіта (інфікування припупкову і пупкових вен від запаленого пупкового отвору). Більш рідкісна внутрипеченочная форма може бути наслідком вродженого цирозу або фіброзу. До такого діагнозу дитячого лікаря може підштовхнути гепатоспленомегалия, виявлена ??при ультразвуковому огляді черевної порожнини.

У дітей оперативне лікування портальної гіпертензії завжди пов’язане з небезпеками: тонкі і крихкі судини, непередбачувана реакція організму на той чи інший вид анестезії. Дитячі хірурги вважають за краще на практиці використовувати паліативні операції, які не мають на увазі зниження тиску в портальній вені, але спрямовані на попередження розриву вен. Це забезпечує деяку ремісію, дитина підростає, організм міцніє, в старшому віці можна буде застосувати радикальні і ефективні оперативні втручання.

Хірургічна операція неминуча в ситуації, яка загрожує життю дитини, наприклад, при виявленні внутрішньої кровотечі, варикозного ураження вен черевної порожнини. У половини дітей з портальною гіпертензією кровотечі відкриваються вже на перших 4 роки життя.

Дитяча летальність від цього синдрому за різними джерелами складає колосальні 5%. Основні причини – рясна кровотеча, несвоєчасне звернення до медичного закладу.

Можливі ускладнення, інвалідність

Без своєчасного лікування дана хвороба призводить до наступних негативних наслідків:

  • асцит;
  • крововтрата;
  • виразка шлунку;
  • енцефалопатія;
  • язвений коліт;
  • ентерит;
  • відмова печінки;
  • коматозний стан;
  • смерть.

Портальна гіпертензія – серйозна недуга, людина страждає від важких симптомів, наслідки хвороби сильно відбиваються на способі життя і працездатності людини, тому пацієнти потребують оформленні інвалідності. Певна група інвалідності при портальній гіпертензії не призначена, її підбирає лікар індивідуально для кожного з урахуванням ступеня самостійності людини. У найважчому випадку, якщо пацієнт не може без сторонньої допомоги задовольняти свої побутові потреби, йому призначається перша група інвалідності.