Портальна гіпертензія: маніфестація і клінічні ознаки

Портальна гіпертензія є складним і недостатньо вивченим симптомокомплексом, що мають різноманітну картину клінічних проявів. З кожним роком кількість пацієнтів неухильно збільшується. Помічено, що портальна гіпертензія у дітей має кращі прогнози на одужання, ніж у дорослих.

Загальне уявлення про захворювання

Не всі хворі розуміють, що це таке синдром хронічної гіпертензії печінкових судин. Синдром хронічної гіпертензії портальної вени на увазі ускладнення руху крові в судинах печінки і нижньої порожнистої вени, в результаті чого виникає підвищення тиску в печінкових судинах. Патологію супроводжує збільшення селезінки, асцит, варикозне зміна вен травного тракту, печінкова енцефалопатія. Характерною ознакою захворювання є надлишкова доставка в систему печінкової вени крові, що поєднується з порушенням її відтоку.

Наявна у пацієнта хронічна гіпертензія портальної вени ускладнює перебіг хвороб внутрішніх органів. Охоплювати патологія здатна і великі вени, і дрібні капіляри. Іноді синдром стає одним із проявів інших важких захворювань.

Класифікація

Відомо безліч класифікацій хронічної портальної гіпертензії. Вони грунтуються на сукупності загальних клінічних ознак, причини або часу виникнення.

За етіології захворювання ділиться на два класи: вроджене і придбане. Вроджені причини гіпертензії в ворітної вени виявляються в ранньому дитинстві. Синдром хронічної портальної гіпертензії проявляється не відразу – симптоматика наростає поступово і має схожість з іншими захворюваннями, тому діагноз може бути виставлений на часі.

Перешкода кровотоку може здійснюватися на різних рівнях. Класифікація хвороби за місцем ураження ділить патологію на 4 форми:

  • предпеченочной – перекриття ворітної або селезінкової вени тромбом;
  • подпеченочная – викликає непрохідність ворітної вени;
  • внутрипеченочная – стан, пов’язаний з ураженням паренхіми печінки;
  • внепеченочная – причиною розвитку недуги є патологія розвитку портальної вени.

З представлених типів захворювання у дітей найчастіше зустрічаються предпеченочной, подпеченочная і внепеченочная форма. Хвороба може розвиватися гостро, з раптовою маніфестацією клінічних ознак. Але також симптоматика здатна наростати поступово – це ускладнює перебіг процесу.

причини хвороби

Одного фактора, що викликає захворювання, не існує. Причини портальної гіпертензії дуже різноманітні. Найчастіше вони впливають на організм в сукупності. Одним з перших факторів, що викликають підвищення тиску, стає масивне ураження гепатоцитів. Пошкодження провокують багато гострі та хронічні хвороби:

  • інфекції, викликані кишковими паразитами;
  • цироз;
  • вірусні та токсичні гепатити;
  • пухлини.

Важливу роль в появі хронічного гіпертензивного синдрому в портальній вені грає позапечінкові і внутрішньопечінковий холестаз. Його патогенез полягає в перешкоді відтоку жовчі з внутрішньопечінкових проток. Відтік ускладнюють такі чинники:

  • жовчокам’яна хвороба;
  • пухлини жовчовивідних проток;
  • пошкодження жовчовивідних ходів під час операції;
  • доброякісні та злоякісні утворення травного тракту;
  • отруєння хімічними речовинами.

Пусковими факторами для прогресування портальної гіпертензії стають такі стани:

  • інфекційні ураження печінки;
  • надмірний вміст тваринного білка в їжі;
  • транквілізатори;
  • діуретики;
  • операції;
  • кровотечі з травного тракту;
  • зловживання міцним алкоголем.

Основна дія пускових механізмів пов’язано з посиленням гідромеханічного опору. Синдром портальної гіпертензії у дітей частіше виникає на тлі вроджених новоутворень печінки, що перешкоджають венозному току крові, але до кінця фактори виникнення портальної гіпертензії раннього віку не вивчені.

Загальна симптоматика

Симптоми хронічної гіпертензії в системі печінкових вен вкрай різноманітні. Їх поява збігається з ураженням судин на різних рівнях. Але симптоматика без лікування завжди носить прогресуючий характер.

Найбільш ранні ознаки портальної гіпертензії виражаються в диспепсичних розладах:

  • нудота, посилюється після прийому їжі;
  • здуття кишечника;
  • відчуття тяжкості в шлунку;
  • болю в епігастрії;
  • хворобливість в правому боці;
  • дискомфорт внизу живота;
  • схуднення;
  • слабкість і швидка стомлюваність;
  • погіршення апетиту;
  • прогресуюче розвиток жовтяниці.

Нерідко пацієнти скаржаться на свербіж шкірних покривів. Такий стан пов’язано з надходженням в кров жовчних кислот, які підвищують чутливість нервових закінчень.

При тривалому перебігу захворювання у пацієнтів з’являється асцит, для якого властива стійкість до медикаментозного лікування. Цей стан характеризується стрімким зростанням обсягів живота, одночасно разом з ним на передній черевній стінці виникає розширення підшкірних вен, яке називається «голова медузи». Цей симптом є патогномонічним ознакою портальної гіпертензії.

На кісточках відзначаються набряки – вони обумовлені порушенням білкового рівноваги плазми крові

Але іноді спленомегалія (збільшення селезінки) стає раннім симптомом гіпертензії в печінкових венах. На ступінь її прояву безпосередньо впливає площа облітерації (перекриття просвіту) вени. Після кровотеч з травного тракту обсяг селезінки закономірно зменшується.

Найбільш небезпечні симптоми портальної гіпертензії пов’язані з кровотечами з вен травної системи і прямої кишки. Вони можуть з’являтися раптово і часто рецидивувати. Для кровотеч характерні такі симптоми:

  • кривава блювота;
  • темний стілець;
  • червоні виділення з гемороїдальних вузлів;
  • важка постгеморагічна анемія.

Синдром портальної гіпертензії симптоми має поєднані, дуже рідко супроводжується мінімальними проявами, але в будь-якому випадку захворювання може нести серйозну загрозу для життя пацієнта.

діагностика захворювання

Для постановки точного діагнозу і з’ясування причини потрібно провести комплекс досліджень. Діагностика портальної гіпертензії включає аналіз:

  • опитування пацієнта;
  • результатів його огляду;
  • лабораторних показників.

Запідозрити гіпертензію в портальній вені дозволить ретельне вивчення анамнезу і часу появи характерних скарг. Уважний огляд допомагає встановити клінічний перебіг захворювання. А для підтвердження діагнозу застосовується інструментальне і лабораторне дослідження.

Якщо лікар виявляє такий стан, як портальна гіпертензія, діагностика зводиться до призначення аналізів крові:

  • розгорнутий аналіз крові;
  • маркери вірусних гепатитів;
  • біохімічні показники;
  • коагулограма;
  • визначення рівня імуноглобулінів.

Зміни в аналізах крові часто свідчать про інфекційне ураження печінки або розвитку цирозу. Своєчасна лабораторна діагностика дозволяє виявити печінкову недостатність. Біохімічні показники крові визначають наявність холестазу і вторинного ураження нирок.

Дослідити фільтраційну і концентраційну функцію нирок дозволяє загальний аналіз сечі. Обстеження має велике значення – це пов’язано з тим, що у пацієнтів з портальною гіпертензією часто розвивається ниркова недостатність.

Рентгенівське дослідження дозволяє отримати достовірну інформацію про розмір і форму судини, а також про стан паренхіми печінки і селезінки. Контрастування судин виявляє розвиток колатералей для розвантаження портальної системи. Обстеження включає такі аспекти:

  • портографію;
  • кавографія;
  • контрастування мезентеріальних судин;
  • спленопортографію;
  • целіакографію.

Велику роль в діагностиці пацієнтів з портальною гіпертензією грає УЗД органів черевної порожнини. Методика вдало діагностує спленомегалию, гепатомегалию, скупчення рідини в черевній порожнині. Допплерометрия великих судин оцінює розміри селезінкової і печінкової вен.

УЗД ознаки портальної гіпертензії визначаються у вигляді значного перешкоди руху крові в системі печінкових вен. При дослідженні вдається визначити характер такої перешкоди. Тривале гемодинамическое опір призводить до розвитку колатералей, що дозволяють скидати венозну кров. Це зберігає швидкість кровотоку.

Терапія синдрому гіпертензії портальної вени

Лікування портальної гіпертензії зводиться до застосування лікарських препаратів, оперативного втручання, дієтотерапії і зниження фізичної активності.

Медикаментозне лікування при портальній гіпертензії застосовується на етапі функціональних змін гемодинаміки всередині печінки. Терапія включає групи ліків, що дозволяють знизити тиск в системі печінкових вен.

Найбільш популярними серед лікарських засобів є такі:

  • бета-адреноблокатори (Анаприлин, Атенолол);
  • нітратні сполуки (Нитросорбид, Нітрогліцерин);
  • глікозаміноглікани (Сулодексид);
  • інгібітори АПФ (Моноприл, Едніт).

Радикальним лікуванням є планова операція. Невідкладне хірургічне втручання доводиться застосовувати при гострому розвитку кровотечі з вен травної системи. У таких випадках вдаються до склерозування або ендоскопічної перев’язці судин, що кровоточать.

Однак за багато років клінічних досліджень хірургія зробила крок далеко вперед. В даний час широко застосовується шунтування, при якому створюються додаткові сполучення між нижньої порожнистої і портальної веною печінки. У дітей такий метод хірургічного лікування застосовується найбільш часто.

Фізичні навантаження у пацієнтів, які страждають на хронічний портальних гіпертензивним синдромом, повинні бути легкими. Спортивні вправи прискорюють кровообіг, що сприяє раптового стрибка тиску в системі печінкових судин. Кров не встигає скидатися за наявними коллатералям і відбувається її перерозподіл в організмі, що веде до кровотечі з змінених вен травного тракту.

Дієта супроводжує лікування гіпертензії портальної вени і стає першим кроком до стабілізації стану. З раціону бажано виключити жирну, смажену і солону їжу. У меню потрібно обмежити кількість білка, розподіляючи його рівномірно протягом дня. Основний раціон повинні складати продукти рослинного походження.

висновок

Хронічна гіпертензія в системі портальної вени печінки є дуже важку патологію. Вона часто стає причиною інвалідності. Виявлення перших ознак захворювання вимагає початку невідкладного лікування.