Порок серця: види, причини, діагностика та лікування

Природжений або набутий анатомічний дефект будь-який з кардіальних структур порушує роботу серцевого м’яза і різко підвищує ризик смерті. Треба розуміти, що таке порок серця, щоб усвідомлено підходити до обстеження та лікування: знаючи, чим небезпечний порок серця, можна без зайвого страху готуватися до операції і дисципліновано виконувати поради лікаря в післяопераційному періоді. Велике прогностичне значення для ефективності терапії має час виявлення серцевої аномалії: іноді вроджений або набутий порок серця несумісний з життям, але частіше за все вчасно виявлений коронарний дефект після хірургічної корекції не має вираженого негативного впливу на стан здоров’я. Вкрай складно відповісти на питання – скільки живуть з пороком серця, тому що в кожному конкретному випадку прогноз для життя індивідуальний.

Види серцевих аномалій

Знаючи, які бувають пороки серця, можна зрозуміти сенс і значимість діагностичних досліджень і лікувальних заходів, призначених лікарем. Від варіанту кардіального дефекту, виявленого у дитини або дорослої людини, залежить якість повсякденного життя і ризик небезпечних ускладнень. Всі пороки серця систематизує класифікація, що розділяє патологію на 2 великі групи:

  1. вроджені аномалії;
  2. набуті вади серця.

Більшість хвороб серця, що виникли на тлі ембріональних і генетичних порушень, виявлених внутрішньоутробно або відразу після народження, призводять до неминучої смерті малюка. Однак частина патологічних станів можна вилікувати, використовуючи хірургічне втручання у новонародженого.

Порок серця у дорослих, що виник на тлі деформації клапанного апарату або придбаних структурних дефектів, вимагає обов’язкового хірургічного лікування. Однак результат терапії залежить від варіанту анатомічних змін і вираженості серцевої недостатності.

Причини виникнення патології

Для вроджених вад серця характерні 3 основних причинних фактора:

  1. генні мутації і хромосомні аномалії;
  2. внутрішньоутробні інфекції, переважного вірусного походження (краснуха, цитомегаловірус, парвовирус);
  3. токсичний вплив шкідливих чинників при вагітності (алкоголь, радіація, лікарські речовини).

Причини набутих вад серця різноманітні, але найчастіше виникнення анатомічного дефекту обумовлено наступними хворобами і станами:

  • ревматизм;
  • атеросклероз;
  • інфекційні та запальні процеси (ендокардит, септичний ураження, сифіліс);
  • системні захворювання сполучної тканини (дисплазії, системний червоний вовчак, склеродермія);
  • травматичні ушкодження.

Найбільш частий варіант патології – ревматичний порок серця, при якому відбувається ураження клапанного апарату.

Аномалії вродженого характеру

Велика кількість різноманітних поєднань дефектного будови серця, що виникли під впливом генних або внутрішньоутробних інфекційно-токсичних чинників, зазвичай призводить до загибелі плоду і новонародженого. Частина патологічних станів можна лікувати хірургічними методами, зберігаючи життя малюкові. Найчастіше зустрічаються такі варіанти вродженої патології серця:

  • дефект міжпередсердної перегородки;
  • дефект міжшлуночкової перегородки;
  • стеноз легеневої артерії;
  • відкритий боталлов проток;
  • коарктация аорти;
  • комбіновані пороки (тетрада Фалло);
  • аномальне розташування серця (декстрокардія)


Тертрада Фалло

Стеноз легеневої артерії

Дефект міжшлуночкової перегородки

Гемодинаміка при вадах серця визначає прогноз для життя дитини. Залежно від збереження кровотоку все аномалії поділяють на 2 види:

  1. білі (з відсутністю або мінімальними порушеннями в малому і великому колах кровообігу, при яких можна врятувати малюка);
  2. сині (виражені порушення кровотоку, коли ризик загибелі максимальний).

Підхід до вибору лікування при виявленні вродженої патології у плода завжди індивідуальний. Після повного пренатального обстеження лікарський консиліум спільно з вагітною жінкою приймає рішення про продовження виношування плоду або переривання вагітності. При виявленні кардіального дефекту у новонародженого малюка хірургічна операція проводиться в найближчий місяць після народження або на першому році життя.

придбані дефекти

Обумовлені ревматичних ураженням або інфекцією набуті вади серця у дорослих поділяються на такі види аномалій:

  • мітральний стеноз;
  • мітральна недостатність;
  • Пролапс мітрального клапана;
  • аортальнийстеноз;
  • аортальна недостатність;
  • трікуспідальний стеноз;
  • трикуспидальная недостатність;
  • комбіновані пороки.

Найчастіше бувають мітральні пороки ревматичного або неревматического походження, при яких відбуваються структурно-функціональні зміни в клапанах між лівими камерами – передсердям і шлуночком. Аортальний порок – це патологія клапана, що обмежує лівий шлуночок від аорти. Дефекти в клапанному апараті між правими відділами серця призводять до трикуспидальная пороків. Будь-яке поєднання патології кількох клапанів є комбінованим придбаним дефектом серця.

Лікар знає, як визначити порок серця: в кожному конкретному випадку вибір методів дослідження визначається в залежності від симптоматики та вираженості порушення кровообігу. Тільки після повного клінічного та інструментального обстеження можна вирішити питання про лікування і прогнозі для життя.

Для жінок, які мріють стати мамою, виявлення будь-якого варіанту кардіальної аномалії може стати перешкодою для здійснення мрії. Важкі пороки серця і вагітність несумісні, тому що під час виношування плоду різко зростає навантаження на серцево-судинну систему, що є причиною небезпечних ускладнень, як для життя майбутньої мами, так і для дитини.

принципи діагностики

Основою обстеження і підтвердження діагнозу є ехокардіографія. Ультразвукове сканування серця дозволяє виявити більшу частину вроджених і набутих аномалій і дефектів. Головні переваги методу – безпека і можливість виявити порок в будь-який період життя, від внутрішньоутробного обстеження плода до оцінки стану серця у дорослої людини.

Крім цього, важливу діагностичну інформацію можуть дати наступні методи:

  • загальноклінічні аналізи;
  • електрокардіографія;
  • навантажувальні проби;
  • допплерометрия;
  • рентгенографія;
  • Магнітно-резонансна томографія.

З придбаних мітральні пороки зустрічаються часто і зазвичай виявляються при УЗД. Ехокардіографія допомагає виявити дефект клапанного апарату, оцінити ступінь тяжкості хвороби і визначити показання до операції. У складних випадках, коли ознаки пороку серця мінімальні, або при комбінованих аномаліях краще використовувати МРТ, за допомогою якого можна оцінити тривимірну кардиальную анатомію і вибрати методику оперативного втручання.

тактика терапії

Хірургічне лікування вад серця – це єдина ефективна можливість виправити анатомічний дефект: медикаментозна терапія допоможе знизити вираженість ускладнень і дозволить підготуватися до операції, але лікарські засоби не здатні позбавити від пороку. Оперативне втручання виконується за показаннями після повного обстеження і підтвердження діагнозу. Хірургічна методика підбирається індивідуально. Зокрема, мітральний порок з стенозірованіем передбачає проведення наступних операцій:

  1. вульвулопластіка;
  2. митральная комиссуротомия (закрита або відкрита);
  3. ендопротезування клапана.

Результати оперативного лікування та прогноз для життя залежить від наступних факторів:

  • вид пороку серця;
  • вік;
  • вираженість порушень гемодинаміки;
  • наявність серцевої недостатності;
  • загальний стан здоров’я і наявність супутніх хвороб.

До профілактичних заходів належать:

  • прегравідарна підготовка жінок, які планують вагітність;
  • своєчасне виявлення і лікування вірусних інфекцій (обов’язкова вакцинація від краснухи, перевірка напруженості імунітету до ЦМВІ і парвовірусу);
  • відмова від шкідливих звичок, професійної шкідливості і прийому ліків до зачаття і в 1 триместр вагітності;
  • раннє виявлення і повноцінне лікування інфекцій, що впливають на серце;
  • активний спосіб життя з повноцінним харчуванням;
  • медикаментозна корекція атеросклерозу;
  • запобігання травм грудної клітки.

Лікування будь-якого пороку серця без операції – це неефективна витрата часу і високий ризик розвитку ускладнень, пов’язаних з порушенням кровообігу. Велике значення для прогнозу мають попереднє обстеження, варіант хірургічного втручання і протягом післяопераційного періоду. При правильному підході до терапії шанси для одужання дуже високі, але навіть при успішному результаті операції потрібно реабілітація і тривале спостереження у кардіолога.

Природжений або набутий анатомічний дефект будь-який з кардіальних структур порушує роботу серцевого м’яза і різко підвищує ризик смерті. Треба розуміти, що таке порок серця, щоб усвідомлено підходити до обстеження та лікування: знаючи, чим небезпечний порок серця, можна без зайвого страху готуватися до операції і дисципліновано виконувати поради лікаря в післяопераційному періоді. Велике прогностичне значення для ефективності терапії має час виявлення серцевої аномалії: іноді вроджений або набутий порок серця несумісний з життям, але частіше за все вчасно виявлений коронарний дефект після хірургічної корекції не має вираженого негативного впливу на стан здоров’я. Вкрай складно відповісти на питання – скільки живуть з пороком серця, тому що в кожному конкретному випадку прогноз для життя індивідуальний.