Полікістоз нирок: симптоми, лікування дорослих і дітей

Полікістоз нирок – це рідкісне захворювання, яке зустрічається у 1% пацієнтів, які страждають від ниркових патологій. Характеризується воно появою численних кіст на поверхні нирок, які порушують їх функціональність. Це, в свою чергу, викликає виникнення інших патологічних станів, деякі вимагають навіть застосування гемодіалізу або пересадки органу.

Загальні відомості

Говорячи про те, що таке полікістоз, необхідно відзначити, що цим терміном позначають загальний стан, при якому з певних причин внутрішні органи покриваються дрібними кістами, розміри яких можуть досягати 2-3 см в діаметрі і більше, а всередині їх знаходиться желеподібний секрет.

Діагноз «поликистозная хвороба нирок» ставиться в тому випадку, якщо кісти починають формуватися в паренхімі органів. При цьому патологічних процесів завжди піддаються відразу обидві нирки, тобто відзначається двобічне ураження. Найчастіше виникнення патології відбувається через вади формування ниркових канальців в період ембріонального розвитку.

Множинні кісти нирок володіють однією особливістю – вони постійно зростають, провокуючи скорочення обсягів паренхіми, дисплазію і виникнення такого захворювання, як ниркова недостатність. Тому займатися лікуванням слід відразу ж після їх виявлення.

Класифікація

Полікістоз може спостерігатися як у немовляти, так і у людини в зрілому віці. У новонароджених дітей це захворювання виникає в результаті аутосомно-рецесивних процесів, а у школярів і дорослих людей на тлі аутосомно-домінантних. Самі кісти можуть бути закритого та відкритого типу.

Перші являють собою замкнуті освіти, які не повідомляються з сечовидільної канальцами і провокують порушення їх функціональності. Виявляються такі освіти в 60% випадках при поликистозе у новонародженого. Кісти відкритого типу повідомляються з прорізами канальців, а тому на деякий час зберігають функціональність нирки. Виявляються вони, в основному, у дорослих людей і дітей шкільного віку.

причини

Поликистозная дисплазія нирок в 70% випадках характеризується спадковим механізмом розвитку. Іншими словами, якщо хоч у одного члена сім’ї є це захворювання, то ймовірність його виникнення у дитини, яка народилася в ній, дуже висока. Але, потрібно відзначити, що полікістоз в дитинстві ніяк себе не проявляє. Перші його ознаки частіше з’являються тільки до 40-50 років.

Щоб запустився аутосомно-рецесивний процес, потрібна передача мутованих генів від обох батьків. У разі якщо вони повністю здорові, розвиток полікістозу у плода може відбуватися через мутації генів в 4 або 16 хромосомі.

При зміні генного коду 16 хромосоми полікістоз супроводжується швидким прогресуванням ниркової недостатності. А при мутації 4 хромосоми дана патологія розвивається повільно і, в основному, досягає свого піку тільки після 70-80 років.

В останньому випадку реверсивні процеси починають розвиватися ще в період внутрішньоутробного формування плоду і тривають протягом усього життя хворого. Чому це відбувається, ученим, на жаль, виявити не вдалося.

симптоматика

Незважаючи на те, що поликистозная дисплазія нирок виникає ще в період ембріонального розвитку, перші симптоми захворювання відзначаються лише в зрілому віці (в 50-60 років). Природжений полікістоз в дитинстві проявляється лише в одиничних випадках.

Дане захворювання хоч і володіє тривалим латентним періодом, але самостійно зникнути не може. А це говорить про те, що народження дитини з полікістозом забезпечує появу у нього передумов, характерних для цього захворювання в зрілому віці. Причому, якщо не вживати ніяких заходів для боротьби з ним протягом свого життя, то клінічні прояви полікістозу ставатимуть з кожним роком яскравіше і важче.

В основному у пацієнтів з кістозної дисплазією нирок відзначаються наступні ознаки, що відбуваються патологічних процесів:

  1. Біль. Виникає вона в області поперекового відділу, причому відразу з двох сторін. Больовий синдром носить ниючий і тягне характер. Поява такого болю обумовлюється збільшенням розмірів нирки за рахунок розвитку численних кіст і здавлювання ними навколишніх тканин.
  2. Погіршення загального стану. Часто поликистозная дисплазія нирок проявляється постійної слабкістю, зниженням працездатності і концентрації, а також втратою апетиту і зменшенням маси тіла.
  3. Збільшення добового об’єму сечі. У хворих при такій патології часто відзначається рясне сечовипускання, яке може досягати до 3 л виділень на добу і більше. Але при цьому забарвлення сечі не відбувається – вони світлі і «розбавлена».
  4. Кожний зуд. Виникає він, як правило, також в області попереку і є реакцією організму на що відбуваються в ньому патологічні процеси.
  5. Зміна рівня артеріального тиску. Гіпертонія, в принципі, характерна для багатьох ниркових захворювань. Тому у хворих вона також діагностується досить часто.
  6. Порушення роботи органів шлунково-кишкового тракту. При відбуваються в нирках патологічних процесах у пацієнтів можуть спостерігатися запори і нудота незрозумілого походження.
  7. Зміна характеру сечі. При розвитку кістозної дисплазії нирки в виділеннях відзначається поява крові.

Важливо! Останній симптом для даного захворювання зовсім необов’язковий, і виникає він при відкритті внутрішньої кровотечі, наприклад, коли розривається кіста. Тому при виявленні крові в сечі, хворому потрібно негайно звернутися за допомогою до лікаря, так як подібний стан загрожує його життю.

Наслідки і ускладнення

Дане захворювання досить-таки часто призводить до виникнення серйозних загострень, які потребують негайного звернення за допомогою до лікаря. Серед них найбільшу поширеність мають:

  1. Пієлонефрит. Відбувається в результаті інфекційного ураження кісти нирки, її запалення і розвитку в ній гнійних процесів. Все це супроводжується переходом больового синдрому в гостру форму і підвищенням температури тіла. У разі якщо у хворого на тлі полікістозу починає розвиватися пієлонефрит, і він своєчасно не звертається до лікаря, то вже через добу його стан стає критичним і виникає необхідність проведення нефректомії, тобто, видалення запаленого органу.
  2. Порушення серцевого ритму. Якщо не проводити лікування полікістозу, то це також може призвести до виникнення в м’язі серця екстрасистол, які порушують роботу органу. Сказати, що це стан критично і вимагає термінових кардинальних заходів, не можна. Але при такій патології хворому все ж необхідно пройти специфічний курс лікування, так як його стан може в будь-який момент погіршитися.
  3. Розрив кісти. Характеризується розкриттям капсули освіти, вивільненням патологічної рідини в черевну порожнину і виникненням внутрішньої кровотечі. Стан небезпечне для життя і вимагає проведення екстреного хірургічного втручання. Супроводжується воно сильним больовим синдромом, виділенням сечі червоного кольору, у жінок – відкриттям вагінальної кровотечі.

На окрему увагу заслуговує така тема, як полікістоз і вагітність.

По-перше, ця патологія може легко передатися плоду, так як основною причиною її розвитку є спадковість.

По-друге, вагітність при поликистозе часто протікає з ускладненнями. Зростаюча матка чинить сильний тиск на уражені органи, провокуючи порушення відтоку сечі – вона починає накопичуватися і викликати набряки. Причому набряклість може спостерігатися не тільки на обличчі і кінцівках жінки, але і на животі, викликаючи розвиток гестозу. Цей стан може призвести до передчасних пологів і загибелі дитини.

По-третє, постійне навантаження на нирки стає причиною прогресування хвороби, можуть бути причиною виникнення у жінки ниркової недостатності. І це далеко не всі ускладнення, до яких може привести дана патологія. У будь-якому випадку, коли полікістоз діагностується у вагітної жінки, вона повинна постійно перебувати під наглядом лікаря.

діагностика

Діагностика полікістозу включає в себе:

  • Урографію із застосуванням контрастної речовини.
  • УЗД, при якому дається оцінка не тільки станом нирок, а й інших органів сечовидільної системи.
  • КТ.

При цьому обов’язковим є здача біохімічного аналізу крові та сечі, які дозволяють виявити ступінь дисфункції нирок і прогнозувати перебіг хвороби. Після отримання всіх результатів обстеження пацієнта, лікар вибирає потрібну терапевтичну тактику.

лікування

При виявленні поликистоза терапія носить індивідуальному порядку. В основному вона носить симптоматичний характер. Якщо у пацієнта відзначаються виражені болі, застосовуються знеболюючі та противірусні препарати. У разі, коли полікістоз доповнюється пієлонефрит, обов’язковим є проведення антибактеріальної терапії.

Якщо ж захворювання супроводжується систематичними нападами гіпертонії, застосовуються антигіпертензивні препарати. А при зниженні діурезу – сечогінні засоби. Додатково до медикаментозної терапії призначається лікувальна дієта, яка обмежує вживання кухонної солі і продуктів харчування з високим вмістом білка, так як вони надають сильне навантаження на нирки і можуть стати причиною прогресування хвороби.

Крім цього, хворим полікістозом необхідно обмежувати вживання продуктів харчування з високим глікемічним індексом, а також жирні і смажені страви. Копчення, соління і алкоголь заборонені взагалі.

На жаль, тільки дієтою і прийомом лікарських препаратів, вилікувати полікістоз неможливо. Всі ці заходи допомагають призупинити його прогресування. Якщо ж кісти на нирках набувають великі розміри, призводять до повної дисфункції органів і несуть загрозу для життя пацієнта, застосовується хірургічне втручання.

Як лікувати полікістоз оперативним шляхом, вирішує тільки лікар. В основному проводиться видалення виключно кістозних утворень. Але якщо вони вразили практично всю нирку, але друга ще працює, то проводиться нефректомія. У разі дисфункції обох органів, допомогти може тільки пересадка.

Слід розуміти, що полікістоз – це серйозне захворювання, яке негативно позначається не тільки на стані хворого, але і на тривалості його життя. Тому займатися лікуванням потрібно відразу ж після того, як був поставлений діагноз. Навіть якщо виражена симптоматика ще відсутня.