Первинний біліарний цироз печінки

Первинний біліарний цироз – хронічне захворювання печінки, яке характеризується наявністю застійних процесів жовчі в протоках, що викликають запальний.

симптоми захворювання

У більшості випадків перші ознаки захворювання не мають яскравих проявів, що сприяє прогресуванню захворювання і відсутності своєчасної діагностики. Первинний біліарний цироз говорить про своє виникненні наявністю свербежу та швидкою стомлюваністю. При великому прогресуванні відзначаються такі клінічні ознаки:

  1. Пожовтіння шкірних покривів, їх рясний свербіж.
  2. Почуття спраги.
  3. Дискомфорт і іноді біль у правій верхній частині черевної порожнини.
  4. Відсутність апетиту, гостра реакція на різкі запахи.
  5. Часті депресії, зниження працездатності, швидка стомлюваність, роздратованість.

У тому випадку, коли первинний біліарний цироз є супутником життя більше двох років, до основної картині додаються супутні симптоми, які свідчать про декомпенсації печінки:

  • судинні зірочки;
  • збільшення живота за рахунок накопичення рідини і її виливу в черевну порожнину (асцит);
  • гіперпігментація шкірних покривів через підвищення гормону білірубіну;
  • формування близько куточків очей ксантелазм – жовтих бляшок, що нагадують рідні плями;
  • відчуття сухості очей і ротової порожнини;
  • різка втрата у вазі за рахунок порушення процесу емульгації жирів.

Найчастіше первинний біліарний цироз не протікає як окреме захворювання, а може провокувати ревматоїдний артрит, міастенію і онкологічні новоутворення (рак прямої кишки, рак кишечника, рак жовчного міхура). Симптоми можуть мати різну ступінь прояву та тривалість, але при цьому встановити наявність захворювання і його ступінь дозволяють тільки сучасні методи дослідження.

причини

Первинний біліарний цироз виникає в результаті застійних процесів в протоках. Попередні причини цього до кінця не вивчені, але існує ряд теорій, які стверджують, що такий цироз може мати кілька причин:

  1. Аутоімунні порушення. Клітини печінки, гепатоцити, навмисне знищуються антагоністами, які виробляє сам організм. Виникає такий збій з багатьох причин, в тому числі вікові зміни, часті стреси, неправильне харчування. При цьому відзначаються великі деструктивні процеси, при яких паренхіма печінки поступово замінюється сполучною або жировою тканиною, позбавляючи орган своєї функціональності.
  2. Генетична схильність. Є ризики передачі вірусного цирозу від вагітній жінці до плоду. При цьому симптоми можуть не проявлятися тривалий час.
  3. Наявність вірусу в крові. Тривале функціонування вірусів в крові, які здатні вражати клітини печінки, також може стати причиною, завдяки якій розвивається первинний біліарний цироз.

Достовірно сказати про справжню причину виникнення хвороби вкрай складно, але вчені все частіше роблять висновки, що прогресування первинного цирозу прямо пов’язане з впливом на організм декількох факторів.

діагностика

лабораторне дослідження

Аналіз крові дозволяє повноцінно оцінювати стан людини, а також підтверджувати або спростовувати наявність первинного цирозу. Для цих цілей використовують такі види аналізів крові:

  1. Коагулограма – дозволяє оцінити протромбіновий час (кількість секунд, необхідних для згортання плазми при попаданні в неї спеціального розчину). При наявності проблем з печінкою плазма не звертати досить тривалий час.
  2. Загальний аналіз відображає швидкість осідання еритроцитів, яка при цирозі досить велика.
  3. Біохімічний склад крові показує кількісний і якісний склад. Зниження концентрації альбуміну та збільшення білірубіну говорить про ступінь захворювання. Саме останній дозволяє зробити прогноз на тривалість життя пацієнта:
  • вміст білірубіну від 2 до 6 мг дозволить прожити людині не більше 4 років;
  • 6-10 мг речовини скоротить тривалість життя до 2 років;
  • більше 10 мг білірубіну в крові говорить про наближення летальний кінець, який настане протягом півроку.

Також кров перевіряють на наявність аутоімунних захворювань. Для цього роблять пробу на вміст в плазмі крові антимітохондріальні антитіл. Аналіз досить дорогий і проводиться не в кожній клініці, оскільки вимагає спеціалізованих реактивів і обчислювальної техніки.

інструментальна діагностика

Сучасні технології дозволяють розглянути кожен внутрішній орган за допомогою спеціалізованих високоточних приладів. Таке дослідження дає змогу побачити проблему зсередини, оцінивши якість і склад печінки. До них відносять:

  1. УЗД – ультразвукове дослідження допомагає визначити форму, розміри і структуру печінкової паренхіми. Також можна побачити збільшення в діаметрі печінкових вен і судин і наявність асцитичної рідини в черевній порожнині. УЗД при первинному біліарному цирозі проводять щомісяця, оцінюючи результативність лікування і регенеративні процеси печінки.
  2. Комп’ютерна томографія відображає більш детальну будову печінки, її реакції на ті, чи інші препарати, а також стан дрібних судин. Максимальне збільшення і наближення зображення дозволяє більш точно обстежити конкретну зону печінки в тривимірному зображенні.
  3. Магнітно-резонансна томографія – найбільш складний і детальний метод дослідження, що дозволяє отримати найточніші подробиці ос стані печінки:
  • детальне зображення не тільки дрібних часток органу, а й кровоносної системи;
  • визначення рівня блокади портального кровообігу;
  • прогнозування перебігу цирозу печінки, аж до розрахунку тривалості життя.
  1. Біопсія печінки – це спосіб діагностики цирозу, при якому беруть безпосередню пробу з самої печінки, шляхом проколу органу через черевну стінку. Цей метод є найрезультативнішим, особливо якщо дослідження проводиться на ранніх стадіях, «бідних» на симптоми.

Диференціальна діагностика

У зв’язку з тим, що прогресуючий цироз робить негативний вплив на органи черевної порожнини, при його діагностиці допоміжним елементом є збір допоміжних аналізів, також свідчать про наявність недуги. До них відносять такі методи діагностики:

  1. Діагностика ліпідного обміну. При первинному цирозі у пацієнта в крові відзначається підвищення рівня холестерину, про що говорить велика концентрація ліпопротеїнів низької щільності.
  2. Дослідження аутоімунних відхилень. Обчислюють кількість антитіл до глюкози, а також їх загальна кількість в 1 мг крові. При цьому у 90% пацієнтів відзначається порушення метаболізму глюкози, що призводить до гіпоглікемії.
  3. Бактериоскопия. Печінкову кров обстежують на наявність патогенної мікрофлори вірусної етіології, яка здатна провокувати великі запальні процеси.

Отримати найбільш повну картинку можна при проведенні всіх цих способів діагностики, встановивши не лише ступінь цирозу, його причину, а й прогноз на одужання.

Як і чим лікувати?

Для того, щоб уповільнити процеси перетворення здорових печінкових клітин в недієздатні, лікування повинно бути комплексним. Сюди відносять не тільки медикаментозну терапію, але і відмова від шкідливих звичок, а також дотримання строгої дієти. Тільки при дотриманні цих трьох складових можна розраховувати на хороший прогноз.

Зміна способу життя

При лікуванні цирозу рекомендується грунтовно переглянути звичний спосіб життя, який власне і став однією з причин розвитку захворювання. Відмова від тютюнопаління та алкоголізму – це перший крок на шляху до одужання, адже ці дві згубні звички з часом зруйнують печінку зовсім, не залишивши людині права на життя. Також протипоказані сильні фізичні навантаження, тривала робота і постійне сидіння на одному місці. По можливості потрібно рухатися, при цьому не відчуваючи дискомфорту або болю в животі.

Якщо причиною цирозу стала шкідлива робота з токсичними речовинами, то від неї краще відмовитися на користь власного життя і здоров’я. Не варто ігнорувати рекомендації дільничного терапевта про необхідність планової вакцинації від вірусного гепатиту. Іноді саме вакцинація здатна запобігти серйозні ускладнення і розвиток цирозу.

Не рекомендується переохолоджуватися і переносити високу спеку. Відвідування лазні і сауни краще відкласти до кращих часів. Фізична активність повинна бути помірною і проходити під контролем фахівців. Не можна постійно лежати, це провокує ще більший застій жовчі. Нескладні вправи допоможуть не тільки розігнати метаболічні процеси, а й уникнути скупчення рідини в організмі.

Хворим на первинний біліарний цироз потрібно з обережністю приймати гепатотоксичні медикаменти, до яких відносять: Ібупрофен, Амоксиклав, Аугментин, Аминазин. Ці ліки здатні провокувати шлункові і кишкові кровотечі, приводячи до раптового летального результату.

живлення

Особливу увагу потрібно приділяти збалансованому харчуванню з низьким вмістом білків і жирів. При приєднанні асциту рекомендується скоротити споживання рідини до мінімуму, а також повністю відмовитися від солі. Для хворих призначають дієту Стол№5, де раціон розрахований таким чином, щоб максимально зняти навантаження з печінки, вживаючи низькокалорійні продукти.

Продукти, від яких слід взагалі відмовитися:

  • смажені м’ясні страви;
  • гриби;
  • консерви будь;
  • солоні і пряні страви;
  • жирні молочні продукти;
  • шоколад та інші солодощі;
  • сало та ковбаса;
  • будь-які алкогольні та слабоалкогольні напої.

Прийомів їжі в день має бути не менше 5, при цьому порція не повинна перевищувати встановлену лікарем норму. Не можна переїдати, а також запивати їжу великою кількістю води. Рекомендовані наступні продукти при цирозі:

  • відварне м’ясо нежирних сортів;
  • знежирені молочні продукти;
  • фрукти і овочі, які не мають підвищеної кислотності;
  • каші і відварну картоплю (не частіше 3 разів на тиждень).

Медикаментозне лікування

Лікувати цироз не просто, але головне завдання лікування полягає в усуненні першопричини хвороби. У зв’язку з цим лікування розділяється на кілька етапів:

  1. Прийом імуносупресантів. Такі ліки ігнібіруют імунні реакції, притупляючи агресію до гепатоцитах власним організмом. Циклоспорин і Метотрексат – два ефективних ліків, що дозволяють значно знизити захисні функції, дозволивши пригальмувати знищення здорових клітин печінки.
  2. Нестероїдні протизапальні препарати і кортикостероїди дозволяють поліпшити якісний склад крові, знищивши антитіла, які активно борються з гепатоцитами. Гидрокартизон і Преднізолон призначають у комплексній терапії, поєднуючи їх з гепатопротекторами.
  3. Допоміжні лікарські препарати, що дозволяють усунути другорядні клінічні прояви первинного біліарного цирозу. При боротьбі з сверблячкою використовують антигістамінні крему і таблетки, контролюючи при цьому вміст у крові імунних антитіл.

Також в комплексі можуть використовуватися препарати, що регулюють обмінні процеси міді, калію і натрію, приводячи до їх природному виведенню з організму і виключаючи їх осідання в печінці.

трансплантація печінки

У тому випадку, коли лікування не приносить видимих ??результатів, а стан хворого поступово погіршується, може бути проведена трансплантація органу. Ця процедура досить дорога, а також має ризики на рецидив цирозу. Показанням до необхідної трансплантації є швидке прогресування недуги, а також відсутність точних причин того, що відбувається.

Профілактика первинного біліарного цирозу

Щоб не допустити розвиток цирозу необхідно вести здоровий спосіб життя, позбавлений шкідливих звичок. У тому випадку, коли є скарги на болі в животі, або інші симптоми (жовтяниця, сухість склер і ротової порожнини) необхідно не ігнорувати їх і вчасно звертатися за допомогою до фахівців. Тільки рання діагностика здатна попередити серйозні деструктивні процеси, які ведуть до незворотних наслідків.

При наявності первинного біліарного цирозу щорічно проводиться профілактична терапія, яка спрямована на усунення першопричин недуги, а також підтримання печінки ззовні. Цироз – захворювання хронічне, і повністю від нього позбутися не можна. Тому головне завдання профілактики – підтримувати орган в дієздатному стані якомога довше.

Таким чином, первинний біліарний цироз має свої особливості перебігу, включаючи приховану симптоматику і швидкість розвитку в запущеній стадії. Не завжди трансплантація дозволяє позбутися від хвороби, провокуючи рецидивні аутоімунні хвороби.