Нейрофіброма: причини виникнення та лікування

Сучасна людина стикається з масою проблем – стреси, техногенні катастрофи. Але одна проблема переслідує нас ще з самого початку людської історії, ім’я її – хвороби. Одне з досить частих захворювань сьогодні – це розвиток пухлини під назвою Нейрофіброма. У цьому тексті описана гістологічна структура захворювання, супутня клінічна картина, методи діагностики і, звичайно ж, лікування.

За своїм визначенням, нейрофіброма – це розростання, яке бере свій початок з шванновскими клітин нервової тканини які являють собою периневрий і навколишнє сполучну клітковину. Це новоутворення не є злоякісним, але може приводити до небажаних ускладнень.

Зовнішній вигляд пухлини

Морфологічно вони є поодинокими або множинними утвореннями м’якої консистенції, виявити які можна як в підшкірній клітковині, так і у внутрішніх органах і анатомічних структурах людського організму. Пухлина в більшості випадків може бути коричневого або рожево-коричневого кольору, мати ніжку і бути абсолютно безболісною.

На фото: Нейрофіброма

Поява стрімко збільшується в розмірах нейрофіброми в періоді статевого дозрівання в кількості більше однієї штуки, дає привід задуматися про спадкової патології – нейрофіброматозі. Появи ж хоча б однієї – привід звернутися до фахівця, адже ці структури здатні озлокачествляться.

Гистопатологическое зображення шкірної нейрофіброми, отриманої за допомогою біопсії

Причини розвитку захворювання

Більшість захворювань піддається діагностиці на 100%, адже відома етіологія і повна патогенетична картина. Що стосується нейрофіброми, це не так. Навіть у сучасних лікарів немає єдиної точки зору на причини на таке поширене захворювання, а є тільки фактори, які на думку фахівців здатні індукувати розвиток пухлини:

  • Порушення диференціювання клітин під час стрімкого зростання в період статевого дозрівання.

  • Пізні терміни вагітності або ранній післяпологовий період, коли відбуваються гормональні перебудови організму жінки.

  • Перенесення різних важких травм або хронічної патології.

  • В результаті неповного або часткового видалення пухлин різної природи, таких як:

невриноми
нейрофіброми
шванноми

  • Як результат лікарських маніпуляцій пов’язаних з викривленням хребта.

  • Після проведення фізіотерапії.

  • Після переломів трубчастих кісток.

  • Після перенесених захворювань, що вражають периферичні нервові волокна (наприклад герпес).

патогенез

Як вже було сказано вище, причини вивчені слабко, так само справи йдуть і з патогенезом нейрофіброми.

Вважається, що при цьому захворюванні, проявляють себе порушення з боку генотипу, що кодує Нейрофібромін. Цей білок виконує роль регуляції передачі сигналу по нервових волокнах через білки пов’язані з мембраною нерва. Зазвичай він перешкоджає росту клітин з порушенням диференціювання, але при патології генів, що кодує цей білок, відповідна функція втрачається.

клінічна класифікація

На сьогоднішній день описана маса клінічних випадків цього захворювання і розроблена класифікація видів нейрофіброми. Лікарі виділяють наступні форми:

інкапсульована нейрофіброма

Цей вид пухлин росте всередині великих нервових волокон. Її капсулу утворює оболонка нерва. При отгранічіваніі цього виду нейрофіброми, відбувається розростання компонентів волокна нерва, через чоло він набуває вигляду веретена.

На фото: Інкапсульована нейрофіброма

Найчастіше така патологія спостерігається в області м’яких тканин, пухлина в такому випадку виглядає як досить чітко відмежований щільний вузол, що складається з волокон сірого і білого кольору. Вони рідко досягають розмірів більших за 4-5 сантиметрів.

Плексиформна або дифузна нейрофіброма

Другий вид, який називається плексиформна нейрофіброми, розвивається з витягнутих леммоцитов дрібних гілок периферичної нервової системи і виглядають як групові розростання вузликів без чітких меж. Розвиток таких пухлин часто поєднується з нейрофіброматозом 1 типу.