Лімфома Ходжкіна: симптоми, причини, лікування, прогноз

Лімфома Ходжкіна – це розвиток злоякісного процесу в лімфатичної системи. Це захворювання часто діагностується в ранньому дитячому або юнацькому віці. Частота народження цієї патології зростає з кожним роком, це пов’язано як з поліпшенням діагностичних інструментів і виявленням захворювання, а також з поступовим погіршенням стану навколишнього середовища, що може надавати пряме і сильне вплив на стан організму.

Гістологія

визначення

Лімфома Ходжкіна – це вид пухлиноподібних утворень, які беруть свій початок з лімфатичних клітин і вражають весь організм, починаючи з лімфатичних судин, вузлів, а закінчуючи життєво важливими органами та анатомічними структурами. Патологія займає приблизно один відсоток з усіх злоякісних новоутворень на земній кулі. Частота захворюваності становить одна людина на рік з двадцяти п’яти тисяч, незважаючи на успішне лікування, інвалідність є частим супутником цієї патології.

На фото: Томас Ходжкин

Виявлено Ходжкіна лімфома вперше була в середині дев’ятнадцятого століття, коли Томас Ходжкин виявив таке захворювання і зв’язав його з певними симптомами. До початку двадцять першого століття, ця патологія носила назву «лімфогранулематозу». Зачіпає хвороба абсолютно всі категорії населення, проте існують дві основні вікові градації, у яких вона діагностується найчастіше.

Перша – вік від чотирнадцяти до сорока років, друга – після п’ятдесяти років. Сучасна медицина об’єднує понад тридцять патологій з різною клінічною картиною в один діагноз – «лімфома». Далі йде поділ на Ходжкінской і неходжкінських лімфом. Серед всіх лімфом зі злоякісним перебігом, ця хвороба визначається в тридцяти відсотках випадків. Дитина, у якого виявлено хворобу, підлягає негайному обстеженню.

патогенез

Розвиток захворювання починається з проліферації лімфатичних клітин, яке відбувається в червоному кістковому мозку. Цей процес може розвиватися в зв’язку з різними причинами, які мають негативний ефект для нормального стану репликационной системи генетичного апарату стовбурових клітин.

У разі розвитку пухлини первинно поза кістковим мозком, її називають лімфомою. При розвитку пухлини з лімфатичних включень таких органів як мозок, печінка, кишечник, термін хвороби додається приставка того органу, з тканини якого сталася проліферація, наприклад «лімфома кишечника».

Аналіз крові при лімфомі включатиме зниження всіх паростків кісткового мозку через заміщення пухлинними клітинами, а також підвищення лимфоцитарного ланки кровотворення.

Анатомія лімфатичної системи, що показує лімфатичні судини і лімфатичні органи, включаючи лімфатичні вузли, мигдалини, тимус, селезінку і кістковий мозок. Лімфа і лімфоцити проходять через лімфатичні судини і в лімфатичні вузли, де лімфоцити руйнують шкідливі речовини. Лімфа проникає в кров через велику вену у серця.

причини розвитку

Захворювання відноситься до досить великої групи хвороб, які об’єднує поняття злоякісної лімфоми. Для того щоб зрозуміти, що таке лімфома Ходжкіна, необхідно розібратися в етіологічних факторах, однак вони не до кінця вивчені. Клінічні дослідження показують, що час від часу, спостерігається виникнення спорадичних спалахів цієї патології, а це свідчить про інфекційної етіології.

В результаті проведення біопсії пухлин і обстеження їх на предмет наявності вірусу Епштенйна-Барр, позитивний результат виявлятися в приблизно шістдесяти відсотках випадків. Також розвиток патології часто спостерігається на тлі інфекційного мононуклеозу. Два перерахованих вище тези дозволяють зробити припущення про вірусної етіології захворювання. Також не слід виключати ймовірність генетичної схильності, часто спостерігається виникнення лімфоми Ходжкіна у найближчих родичів.

Статистика стверджує, що найбільш часто ця проблема виникає у представників європеоїдної раси. Як вже було описано вище, лімфома може бути виявлена ??у пацієнтів абсолютно різного віку, проте, виділяють дві найбільш часті цифри – двадцять і п’ятдесят років. Ні гендерній схильності, виняток становлять діти віком до десяти років, серед яких переважно зустрічаються хлопчики.

Додатковими факторами, що провокують хворобу можуть виступати:

  • Зниження активності імунітету.

  • ВІЛ-інфікування.

  • Проведення великих порожнинних операцій.

  • Інфікованість вірусом Епштейна-Барра.

Класифікація

Виділяють безліч класифікацій, які розроблені для характеристики цієї хвороби, однією з них є шкала, представлена ??Всесвітньою організацією охорони здоров’я в 2008 році, відповідно до якої виділяють такі варіанти:

  1. Ходжкінская лімфома, при якій переважає нодулярний лімфогенний тип.
  2. Класична лімфома, яка включає такі форми:
  • Лімфоїдне переважання.
  • Нодулярний-склеротичних форма.
  • Змішано-клітинна форма.
  • Виснаження лімфоїдної тканини.

Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна діагностується в п’яти відсотках випадків всіх підвидів цього лімфогранулематозу. Розвиток часто починається ще в дитячому віці, іноді її наявність визначається вже в зрілому віці, частіше за все у чоловіків. Через тривале безсимптомного перебігу, виявлення на ранніх етапах досить ускладнене.

Класична лімфома Ходжкіна відрізняється на зрізі мікропрепарату, виявляються клітини з нодулярна ознаками. Найбільш ефективним методом аналізу на предмет захворювання, є молекулярно-генетичний і иммуногистохимический тест.

Найчастіше розвивається ураження шийних, пахвових і пахових лімфовузлів. Описані випадки ураження більш дрібних груп лімфатичних колекторів. В основному розвивається лімфогранулематоз цього типу досить повільними темпами, це пов’язано з тривалим періодом апоптозу клітин. Часте рецидивування – характерна ознака, проте летальні випадки спостерігаються лише в п’ять відсотках випадків., Найчастіше це пов’язано з неправильно встановленим діагнозом.

Гістологічна класифікація класичного лімфогранулематозу:

  • Мононуклеарний Ходжкінской.

  • Ріда-Штренберга.

  • Т-клітинна.

  • Що складається з еозинофілів, гістіоцитів, плазмоцитів, фібробластів, колагенових волокон.

Зазначені види відмінні по клінічній картині і наявності інфікованості вірусом Епштейна-Барра. Гістіохіміческі, зазначені типи пухлин є ідентичними. При переважанні лімфоїдних клітин, спостерігається мала кількість клітинних структур Рід-Штернберга, переважає В-клітинну ланку і склероз сітчастого типу.

Класична лімфома розвивається з дитячого віку і пік її доводиться на тридцятирічний вік. В основному, спостерігається хвороба у людей з обтяженим анамнезом щодо інфекційного мононуклеозу або інфікованістю вірусом імунодефіциту людини.