Хвороба (синдром) Бехчета: симптоми, діагностика та лікування?

Хвороба Бехчета належить до рідкісних захворювань з групи васкулітів, при якому настає ураження судинної системи, з’являються виразки і ерозії в області геніталій і на слизовій оболонці ротової порожнини, розвивається увеїт. В особливо важких випадках недуга зачіпає суглоби, головний мозок і внутрішні органи. Дана патологія була відкрита ще Гіппократом в V столітті до нашої ери, однак вперше про неї заговорив турецька лікар дерматолог Haluci Behcet в 1924 р, в честь якого і було названо захворювання.

Синдром Бехчета найбільш поширений на території Шовкового шляху, від середньої Азії до Китаю. Причому найбільше хворих проживають на території Туреччини (до 400 випадків на кожні 100 тисяч чоловік), тоді як в Європі хворобу діагностують у 150 разів рідше. Згідно з медичною статистикою, у представників сильної статі Близького Сходу це захворювання зустрічається набагато частіше, ніж у жінок (5: 1). У Європі ситуація повністю дзеркальна, і хвороба Бехчета у чоловіків діагностують у багато разів рідше, ніж у жінок. Для патології характерно і расова відмінність. Найбільш часто її діагностують у представників азіатського і європеоїдної типів. Протікає процес дуже важко, майже чверть пацієнтів помирає протягом 5 років після діагностування патології. Причиною летального результату зазвичай є розрив коронарної або легеневої артерії, тромбози.

Як правило, серед захворілих переважно люди у віці від 25-30 років і старше, однак іноді синдром може вразити навіть дитини. Статистика показує, що хвороба Бехчета у дітей дошкільного та підліткового віку зустрічається не більше, ніж в 2-3% випадків. Симптоми, що дозволяють визначити синдром у дитини, проявляються в зазвичай у молодших школярів, але в медицині відомі поодинокі випадки розвитку патології у новонароджених або дітей до 3 років. Неонатальна хвороба Бехчета проявляється тільки ураженням слизових і шкіри і проходить через 1,5-2 місяці після пологів.

Причини повітряної емболії і її лікування

Причини появи і симптоми

Причини розвитку патології конкретно невідомі, проте фахівці запевняють, що спровокувати розвиток аутоімунного процесу можуть:

  • хронічні інфекції – вірус простого герпесу і всілякі стрептококи;
  • генетична схильність;
  • регулярне розпивання міцних напоїв протягом більше 5 років;
  • інтоксикація організму.

Хвороба Бехчета симптоми має найрізноманітніші. Причому патологічні зміни можна помітити практично у всіх системах організму.

Слизові оболонки і шкірний покрив:

  1. Іноді хвороба можна сплутати з симптомами стоматиту. На всіх видимих ??ділянках з’являються невеликі афти, заповнені прозорою рідиною. Через деякий час вони розкриваються, і на їх місці з’являються виразки, які можуть об’єднуватися, утворюючи великі ділянки пошкодженої слизової. Афтознийстоматит триває близько 30 днів, рецидиви трапляються через кожні 3-4 місяці.
  2. Рецидивуючі генітальні виразки у жінок утворюються на шийці матки, вульві або в піхву, у чоловіків – на мошонці і голівці статевого члена. Уражені ділянки викликають хворобливі відчуття. В цьому випадку невеликого розміру виразки також можуть з’єднуватися, утворюючи суцільну ерозивно зону. Після загоєння виразок на місці їх локалізації залишаються рубці.
  3. На гомілках і руках з’являється вузлова еритема – хворобливі червоні освіти, по тілу і кінцівкам – вугреподібні висип.

Поразки очей проявляються через 2-3 тижні після розвитку афтозного стоматиту. Для них характерні:

  • кон’юнктивіт;
  • набряк диска зорового нерва;
  • увеїт;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особливо важких випадках зоровий нерв атрофується, і хворий повністю сліпне.

Судинні розлади, згідно з результатами обстеження, проявляються запальними патологіями, що викликають спочатку стеноз, а після і некроз вен і судин. Дані порушення проявляються:

  • аневризмою артерій;
  • тромбозом великих і дрібних судин;
  • тромбоемболією легеневих артерій.

Неврологічні прояви мають дуже важкі ускладнення і можуть з’явитися через 1-8 років після перших симптомів. Розвивається менінгоенцефаліт і інфаркти мозку. У пацієнтів розвивається слабоумство, втрата рівноваги, спостерігається фрагментарна втрата пам’яті або її погіршення, з’являються напади і часткові паралічі. Володіння мовою і вільна орієнтація в просторі повністю зберігаються.

В органах шлунково-кишкового тракту хворобливі зміни проявляються виникненням виразок в тонкому кишечнику, але відомі випадки, коли хвороба Бехчета діагностувалася у пацієнтів з ерозіями в стравоході.

При ураженні суглобів найчастіше запалення доводиться на колінні і гомілковостопні суглоби, дещо рідше – на променевозап’ястні і дрібні суглоби кисті. У числі всіх патологій суглобові становлять близько 20%.

діагностика патології

Певного маркера захворювання не існує, визначають його за сукупністю симптомів. Діагностувати синдром може лікар-ревматолог, який при необхідності підключить до процесу терапії фахівців суміжних професій. Лікар проаналізує симптоми і збере сімейний анамнез. При підозрі на наявність хвороби Бехчета лікування не призначається до тих пір, поки не буде проведена патергіческая проба, яка дозволить підтвердити діагноз. У пацієнтів з патологією через добу (іноді двоє) на місці уколу з’являється висип розміром 3-10 мм.

Не менш важливе місце в діагностиці хвороби Бехчета займають і лабораторні дослідження:

  • імунологічні тести;
  • загальний і біохімічний аналіз крові;
  • коагулограма;
  • рентгенографія суглобів;
  • дослідженнясиновіальної рідини.

Лікування синдрому Бехчета

При даній патології симптоми і лікування залежать від тяжкості недуги. Оскільки хвороба Бехчета проходить полісімптомние, терапія повинна бути комплексною. Хворого з ознаками синдрому кладуть в стаціонар і спостерігають під суворим контролем професіоналів. Основні методи лікування спрямовані на:

  • придушення патогенних продуктів, що підтримують недуга;
  • максимально довгий продовження стадії ремісії;
  • попередження розвитку рецидивів і ускладнень;
  • гальмування розвитку пошкоджень внутрішніх органів;
  • лікування увеїту;
  • поліпшення якості життя хворого.

Основу лікування становить традиційна медикаментозна терапія, проте можуть застосовуватися і такі методи як плазмаферез, гемосорбція, УФОК і ВЛОК, які допомагають поліпшити захисні функції організму. У медикаментозний курс входить призначення противірусних та антибактеріальних засобів, полівітамінів, імуносупресорів, препаратів протизапального і противоподагрического дії. При відсутності динаміки через пару місяців після початку лікування можна додати Преднізолон, а ще через місяць – цитостатики.

Місцеве лікування включає:

  • полоскання рота і обробку виразок антисептиками;
  • застосування мазей з Гепатромбін, індометацин, глюкокортикоїдами;
  • субкон’юнктивально введення дексаметазону.

Нетрадиційні методи медицини при лікуванні хвороби Бехчета дозволяють полегшити стан хворого, тому про них також не варто забувати:

  1. Незайвим буде полоскання порожнини рота або зрошення слизових статевих органів настоями лікарських трав: ромашки, календули, череди.
  2. Виразки можна обробляти складом з меду (80 г), риб’ячого жиру (30 г), порошку ксероформа (3 г). Компоненти змішують до однорідного стану і наносять на уражені місця.
  3. Для примочок виразок на слизових здавна використовується розчин квасцов.

Прогноз і профілактичні заходи

При наявності ізольованої форми захворювання, коли патологічний процес торкнеться тільки слизові оболонки і шкірний покрив, прогноз перебігу сприятливий. Якщо захворювання торкнулося органів зору, через атрофії зорового нерва може настати повна або часткова сліпота. Особливу небезпеку становлять хворобливі зміни ЦНР і судин різних калібрів. В цьому випадку порядку у 5% хворих настає летальний результат.

Оскільки причини розвитку синдрому невідомі, ніякої особливої ??профілактики проти нього не існує. Так як недуга належить до хронічних захворювань, основні заходи попередження зводяться до продовження ремісії та попередження загострень. Для цього рекомендується вести здоровий спосіб життя, не припиняти прийом прописаних лікарем ліків, своєчасно повідомляти ревматолога про появу нових симптомів, проходити регулярне обстеження.