Хвороба Крона-Причини, симптоми, форми, прогноз, профілактика, лікування

Хвороба Крона (регіональний ентерит, гранулематозний ілеїт або коліт) – це гранулематозное запалення травного тракту невідомої етіології з переважною локалізацією в термінальному відділі клубової кишки.

Про лікування хвороби Крона можна прочитати в статті «Як лікувати хворобу Крона?»

Типи хвороби Крона

Захворювання описано B.B. Crohn і G.D. Oppenheimer в 1932 році. Неспецифічне запалення виникає в підслизовій основі і поширюється в подальшому на слизову оболонку і всю стінку кишки. Запальний процес носить сегментарний характер – уражені сегменти чергуються з неураженими.

Залежно від локалізації патологічного процесу розрізняють два типи хвороби Крона:

Тип 1:

  • ураження обмежено одним сегментом тонкої кишки;
  • вражена ілеоцекального область;
  • ураження обмежено сегментом товстої кишки.

Тип 2:

  • уражаються сегменти як тонкої, так і товстої кишки;
  • є поєднання ураження кишечника зі шлунком, стравоходом або слизовою оболонкою порожнини рота,
  • можливо і гранулематозное запалення червоподібного відростка (апендикса).

причини

Причина хвороби невідома. У різний час висувалася кілька гіпотез, в тому числі імунологічна і інфекційна. Передбачалася роль вірусів, хламідій і бактерій, особливо мікоббактерій.

Спостереження показують, що певну роль у збільшенні частоти хвороби Крона грають харчові добавки і недолік клітковини в продуктах.

Однак жодна з цих гіпотез не доведена. Сімейна схильність до захворювання спостерігається приблизно у 20% хворих, що дозволяє припускати вплив генетичних факторів.

розвиток захворювання

Найраніший мікроскопічний ознака пошкодження при хворобі Крона – крихітне виразку слизової оболонки (афта). Запальний процес поступово поширюється на всі шари стінки кишки і особливо виражений в підслизовій основі, де формуються інфільтрати (гранульоми).

Гранульоми складаються зі скупчень лімфоцитів, в центрі яких можна виявити поодинокі гігантські клітини типу Пирогова-Лангханса. На відміну від туберкульозних гранульом при хворобі Крона ніколи не утворюються осередки казеозного некрозу.

Інфільтрація поширюється як на слизову, так і на серозну оболонку кишкової стінки. В результаті кишкова стінка стає щільною, слизова оболонка набуває рельєф, не її поверхні утворюються множинні ерозії і виразки на зразок тріщин, які пронизують всю кишкову стінку. Іноді виразки перфорують, що призводить до формування міжкишкових свищів. Рубцеві зміни стінки можуть призводити до звуження просвіту кишки, розвитку часткової і навіть повної кишкової непрохідності.

Рельєф слизової оболонки нерідко набуває своєрідний вид бруківки за рахунок інфільтрації стінки кишки лімфоїдними клітинами і перетину її глибокими тріщинами і лінійними виразками.

Інша характерна риса хвороби – формування неказеозних саркоідоподобние епітеліоїдних гранульом з клітинами Пирогова-Лангханса.

Гранульоми знаходять приблизно в 30-40% при гістологічному дослідженні матеріалу біопсії. При дослідженні операційного матеріалу гранульоми виявляються набагато частіше, в тому числі і в лімфатичних вузлах брижі.

Присутність гранульом характерно для хвороби Крона, але їх відсутність не дає підстав для її виключення. Гістологічне дослідження дозволяє бачити виражену інфільтрацію власної пластинки слизової оболонки і підслизової основи лімфоїдними клітинами, товстостінні судини з явищами васкуліту.

У процес може залучатися брижа, яка стає набряклою і потовщеною. Лімфатичні вузли брижі збільшуються і містять велику кількість запальних клітин, які свідчать про хронічне запалення. Трансмуральне запалення, глибокі виразки, набряк і фіброзні зміни стінки кишки створюють умови для порушення прохідності, свищів і абсцесів.

Уражені сегменти тонкої кишки різко відмежовані від суміжних нормальних кишкових петель, відповідаючи поняттю «регіонарний ентерит».

Патологічний процес при хворобі Крона найчастіше знаходиться в термінальному відділі тонкої кишки (ілеоцекального область) хоча може розташовуватися в будь-якому відділі травного тракту – від ротової порожнини до заднього проходу.

Ізольоване ураження клубової кишки спостерігається приблизно в 35% випадків, клубової і товстої кишок – в 45%; хвороба Крона товстої кишки спостерігається приблизно в 20%.

Ізольоване ураження аноректальної області спостерігається тільки у 3% хворих.

симптоми

Прояви захворювання Крона залежать від того, в якій частині кишечника розвивається запальний процес, від його гостроти.

Загальні симптоми, які характерні для всіх видів хвороби Крона:

  • діарея;
  • болю в животі;
  • лихоманка;
  • втрата ваги;
  • анальна тріщина.

діарея

Пронос характерний для всіх пацієнтів, але він може бути різним.

У розпалі захворювання найбільш типові наполегливі проноси (стілець 2-3 рази на добу, рясний, полуоформленний, рідше рідкий, водянистий).

При ураженні клубової кишки порушується всмоктування жовчних солей, що викликає підвищену секрецію іонів і води в товстій кишці і призводить до хологенная діареї.
Якщо уражається більше 100 см клубової кишки, то розвивається стеаторея. У деяких хворих можуть виникати міазми (несправжні позиви до дефекації), але на відміну від виразкового коліту крові в калі може не бути.

Біль в животі при БК

  • Найчастіше болить права нижня частина живота, болі виникають відразу після прийому їжі.
  • При порушеннях прохідності болю сильні, переймоподібні.
  • На формування абсцесу (нариву) вказує постійний біль з лихоманкою і підвищенням лейкоцитів в крові.

Субфебрильна температура і загальне нездужання при хворобі Крона

Ці прояви є характерними для запального захворювання кишечника. Висока температура свідчить про загострення процесу, формуванні абсцесу.

Втрата маси тіла

Ця ознака може бути дуже вираженим, аж до крайнього виснаження організму, загальної слабкості, різке зниження ваги, зменшення активності фізіологічних процесів.

анальна тріщина

Огляд області заднього проходу і прямої кишки часто виявляє

  • анальну тріщину;
  • проктит;
  • парапроктит.

Іноді тріщина заднього проходу і парапроктит можуть передувати хвороби Крона або бути основним її проявом. В цьому випадку консервативне лікування цих проявів не приносить ніякого позитивного результату. Тому кожен випадок завзятої течії свища чи анальної тріщини прямої кишки повинен бути перевірений на наявність у пацієнта хвороби Крона, в тому числі і в іншому відділі кишечника.

Форми перебігу захворювання

Хвороба Крона, що вражає кишечник, має такі форми:

  • гострий ілеїт (ілеотіфліт);
  • еюноілеіт з синдромом тонкокишковій непрохідності;
  • хронічний еюноілеіт з синдромом порушеного всмоктування;
  • гранулематозний коліт;
  • гранулематозний проктит.

Гостра форма перебігу хвороби

При виникненні гострого запалення симптоми схожі на загострення апендициту.
Різкий біль справа внизу живота, підвищення температури. При лапаротомії виявляють запалення відділу клубової кишки.

При наявності перфорації або некрозу кишки видаляють її частина. В інших випадках проводять ревізію всього кишечника і інфільтрацію брижі тонкої кишки розчином новокаїну з антибіотиком.

Стенозуючих форма (еюноілеіт з синдромом тонкокишковій непрохідності)

Хвороба Крона може тривати протягом довгого часу з невизначеними болями в животі і позакишкові симптомами (епізоди безпричинної лихоманки, болю в суглобах, вузлувата еритема та ін.). Захворювання може залишатися невстановленим багато років. Якщо воно починається в дитинстві, то дитина відстає у фізичному і сексуальному розвитку.

З плином часу у міру наростання кишкової непрохідності з’являються напади болю, частіше в правої клубової області (справа внизу живота), блювота, здуття живота, гучне бурчання і звуки переливання рідини, затримка стільця і ??газів.

На черевній стінці з’являється видима на око перистальтика в формі періодично піднімаються «валів».

Хвороба Крона з первинно хронічним перебігом

Хронічний еюноілеіт з синдромом порушеного всмоктування проявляється симптомами порушення всмоктування кишечника:

  • часто повторюється діарея;
  • анемія (зниження гемоглобіну в крові);
  • зниження білка в крові (гіпопротеїнемія);
  • набряки;
  • лихоманка.

Сила болю і вираженість лихоманки залежать від ступеня запалення і непрохідності кишки.

Гранулематознийколіт

При цьому виді захворювання проявляються такі ознаки, як:

  • болю в животі;
  • лихоманка;
  • неоформлений стілець;
  • слиз в калі;
  • кров в калі.

гранулематозний проктит

Основними проявами є:

  • довго не загоюються тріщини заднього проходу;
  • свищі заднього проходу.

Хвороба Крона червоподібного відростка

Зазвичай це захворювання проявляється приступом гострого апендициту. Симптоми відрізняються від апендициту меншою гостротою і іноді утворенням щільного інфільтрату внизу праворуч у животі.

Позакишкові прояви хвороби Крона

Досить часто це захворювання проявляє себе симптомами, які, здається, не мають ніякого відношення до запалення кишечника. Умовно всі прояви можна розділити на три групи.

Перша група: поєднання позакишкових симптомів з кишковими

Приблизно у 1/3 хворих кишкові симптоми, описані вище, поєднуються з

  • ураженням суглобів (артрити),
  • запальним захворюванням очей (епісклеріта),
  • стоматитом (запалення слизової оболонки порожнини рота),
  • запалення шкірних і підшкірних судин (вузлуватої еритемою),
  • ураженням шкіри (гангренозний піодермією).

Ці ж симптоми можуть супроводжувати виразковий коліт.

Ці захворювання пов’язані зі станом кишечника і не вимагають окремого лікування.
Іноді позакишкові прояви є першими ознаками хвороби Крона і виразкового коліту.

Друга група: позакишкові прояви, які потребують спеціального лікування

До цієї групи належить такий розвиток хвороби Крона, коли крім кишечника уражаються інші органи і системи. наприклад,

  • ураження хребта (анколозірующій спондиліт і сакроілеіт),
  • запалення різних частин судинної оболонки ока (увеїт),
  • запалення жовчних проток (холангіт).

В цьому випадку необхідно спеціальне лікування уражених органів і систем.

Третя група: порушення всмоктування

Як описувалося вище ураження тонкої кишки при хворобі Крона викликає порушення процесів всмоктування. Це призводить до розвитку таких захворювань, як:

  • мочекам’яна хвороба;
  • жовчнокам’яна хвороба;
  • анемія;
  • порушення згортання крові.

Крім того, може розвинутися гідронефроз в результаті здавлення сечовипускального каналу і сечовивідних шляхів інфільтратами в малому тазі і заочеревинному просторі.

Позакишкові прояви БК

Пов’язані з активністю процессаАртріти, остеопороз, кон’юнктивіти, епісклеріти, ірити, афтозні виразки, вузлувата еритема, гангренозна піодермія
Чи не пов’язані з активністю процесу Артралгія, сакроілеіт, анкілозуючийспондиліт, остеомаляція, мальдігестія, жовчнокам’яна хвороба, жирова дистрофія печінки, первинний склерозуючий холангіт, сечокам’яна хвороба, стриктури сечоводу, правобічний гидронефроз, амілоїдоз

ускладнення БК

Серед ускладнень хвороби Крона слід назвати

  • обструкцію тонкої кишки,
  • абсцеси в черевній порожнині, порожнини малого таза і сідничного-прямокишково області,
  • свищі,
  • синдром короткої кишки,
  • перфорацію,
  • масивна кровотеча з прямої кишки,
  • колоректальний рак.

Чи можна вилікувати хворобу Крона?

При гострому нападі хвороби Крона одужання настає у 95% пацієнтів, у решти хвороба приймає хронічну форму.

Повністю вилікуватися від хронічної форми хвороби Крона неможливо. Навіть видалення частини кишки не дає гарантії повного лікування.

Вважається, що досить високий ризик захворювання на рак у хворих БК. І вітчизняні та зарубіжні медики не мають на цей рахунок певної думки.

Деякі дослідники наводять дані про високу частоту розвитку раку у хворих на хворобу Крона.

Однак більшість медиків стверджує, що якщо така статистика і є, то відсоток таких випадків дуже невисокий по порівняння з загальною статикою розвитку раку серед населення, і тривалість життя при хворобі Крона зазвичай не знижується.

діагностика

При постановці діагнозу слід виключити ряд захворювань, симптоми і результати обстеження яких схожі на БК:

  • апендицит,
  • дивертикулит,
  • иерсиниоз,
  • туберкульоз кишечника,
  • всі види інфекційних запалень (сальмонельоз, псевдомембранознийколіт),
  • язвений коліт,
  • СНІД.

Правильний діагноз зазвичай встановлюється під час лапаротомії, рентгенологічному дослідженні, ирригоскопии.

Що виявляє рентгенологічне дослідження?

При рентгеноскопії (ирригоскопии) можна встановити три стадії захворювання:

  • I стадія (ранні зміни). Характерними ознаками є потовщення і випрямлення стінок через набряк; наявність множинних поверхневих виразок діаметром 0,1-0,2 см, оточених запальним валом, нерівність, місцями нечіткість стінки кишки, еластичність стінки зберігається.
  • II стадія (проміжні зміни). Кишкова стінка значно потовщена, ширина просвіту кишки в межах норми, спостерігаються виразки, ригідність брижових краю, нодулярна дефекти діаметром менше 1 см.
  • III стадія (виражені зміни). При прогресуванні процесу провідним рентгенологічним симптомом стає звуження ураженої ділянки кишки, який набуває вигляду шнура. Нерідко виявляють характерні спікулоподобние (що нагадують голки) виступи. Важливою ознакою є вкорочення уражених ділянок тонкої і товстої кишки, стінки потовщені і ригідність.

Інші види дослідження БК

В останні роки для постановки діагнозу хвороби Крона частіше використовується мультідетекторний КТ (комп’ютерна томографія) і МРТ (магнітно-резонансна томографія). Ці методи дозволяють візуалізувати всі відділи кишечника.

Нова парадигма обстеження пацієнтів включає його безпеку як дуже важливий аспект при оцінці ролі будь-якого діагностичного методу. МРТ на відміну від КТ не ставить під організм людини впливу іонізуючого випромінювання, тому є найкращим методом для оцінки захворювання тонкого кишечника, особливо у молодих людей.

Для огляду товстої кишки та термінального відділу клубової кишки протяжністю від 10 до 30 см застосовують колоноскопію.

Діагностика по Монреальської класифікації

Іноді діагноз Хвороба Крона записується лікарями за допомогою Монреальської класифікації. У цьому випадку він виглядає наступним чином:

Хвороба Крона: А2; L3; В 1.

Нижче наведена таблиця даних позначень.

Вік постановки діагнозу А1-молодший 16 років,
А2-від 17 до 40 років,
А3-старше 40 років
локалізація L1-в клубової кишці
L2- в товстій кишці,
L3-в клубової і товстої кишці,
L4-ізольоване ураження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту
характер ураження В1-нестенозірующій,
В2-стенозирующий,
В3-пенетрирующих,
р-модифікатор, що відображає наявність змін в періанальної області.

Як оцінити ступінь тяжкості хвороби Крона?

Ступінь тяжкості хвороби Крона оцінюється Індексом Активності БК (ІАБК).

  • ІАБК більше 450 вказує на важкий перебіг захворювання;
  • більше 150, але менше 450 вказує на загострення;
  • менше 150 – на ремісію.

розрахунок ІАБК

ПоказательКолічество
балловКоеффіціент
Кількість дефекацій з рідким або м’яким стільцем протягом 7 діб 0-70 х2
Виразність болю в животі протягом 7 діб 0-21 х6
Самопочуття протягом 7 діб 0-28 х6
кількість позакишкових проявів 0-3 х30
Застосування опіатів при діареї 0-1 х4
Об’ємні освіти в черевній порожнині 0-5 х10
Вираженість крововтрат: Ht чоловіки – 47, жінки – 42 6
Ступінь зниження маси тіла 1

Для симптоматичної оцінки активності запального процесу при БК застосовують індекс Беста.