Холангіокарцинома: Симптоми, Причини, Лікування, Прогноз

Холангіокарцинома – рідкісний і часто смертельний рак, який вражає жовчні протоки.

Жовчні протоки представляють собою серію трубок, які доставляють травні соки, звані жовчю з печінки, де вони виробляються, в жовчний міхур, де вони зберігаються. З жовчного міхура протоки переносять жовч в тонкий кишечник, де вона допомагає розщеплювати жири в продуктах, які ви їсте.

У більшості випадків холангіокарцинома виникає в тих частинах жовчних проток, які лежать поза печінки. Рідко, рак може розвинутися у внутрішньопечінковий протоках. Холангіокарцинома печінки має гірші прогнози.

На фото: гістологія пухлини

Захворюваність в більшості західних країн коливається від 2 до 6 випадків на 100 000 чоловік в рік. Найвищі щорічні показники в Японії – 5,5 випадку на 100 000 чоловік і в Ізраїлі – 7,3 випадку на 100 000 чоловік.

?Хвороби присвоєно код відповідно до МКБ-10: C22.1

типи холангіокарціноми

Найчастіше холангіокарціноми є частиною сімейства пухлин, відомих як аденокарциноми, які відбуваються з залозистої тканини. Приблизно в 10 відсотках випадків це плоскоклітинний холангіоцеллюлярний, який розвивається в плоских клітинах, що вистилають травний тракт.

Пухлини, які розвиваються поза вашої печінки, як правило, досить малі, а ті, що виникають всередині печінки, можуть бути як маленькими, так і великими.

Відповідно до загальноприйнятої системі TNM, розрізняють наступні стадії захворювання, пов’язані з пухлинного процесу:

Причини виникнення

Лікарі не знають точної відповіді на питання, чому розвивається холангіокарцинома. Але вважається, що хронічне запалення жовчних проток і хронічні паразитарні інфекції можуть зіграти свою роль у розвитку цієї недуги.

Фактори ризику

Ризик виникнення холангіокарціноми значно підвищується у чоловіків старше 65 років. Співвідношення чоловіків і жінок по зболеваемості становить 1: 2,5 у пацієнтів у віці 60 і 70 років і 1:15 у пацієнтів молодше 40 років.

До інших чинників ризику відносять такі:

  • Інфекції печінки (паразитарні плоскі черви);

  • Інфекції жовчних проток або їх запалення;

  • Язвений коліт;

  • Вплив хімічних речовин, що використовуються в таких галузях, як авіабудування.

Професійна холангіокарцинома зареєстрована у працівників друкарень Японії, які піддавалися впливу високих концентрацій хімічних сполук, включаючи 1,2-діхлорпропан або дихлорметан.

Також помічений висока частота виникнення цього типу раку у пацієнтів, які страждають від клонорхоза – захворювання, викликаного китайської двуусткой. Распростанени це захворювання в азіатських країнах, включаючи Корею, Китай, Тайвань, В’єтнам і далекосхідну Росію.

Гістопатологічні прояви клонорхіаза (фарбування гематоксиліном і еозином). Зверніть увагу на стрілки в розширених жовчних протоках, гіперплазію жовчного епітелію (наконечники стрілок) і перідуктальний фіброз.

симптоми

Симптоми можуть дещо відрізнятися в залежності від місця розташування пухлини, але вони можуть включати:

  • Жовтяницю. Найбільш поширена ознака, який може розвинутися на ранній або пізній стадії, в залежності від пухлинного ділянки. Як правило, найкраще виявляється при прямому сонячному світлі. Обструкція і подальший холестаз мають тенденцію виникати раніше, якщо пухлина розташована в загальному жовчному протоці або в загальному печінковому проході. Жовтяниця часто виникає пізніше в періхілярних або внутрішньопечінкових пухлинах і часто є маркером поширеного захворювання. Надлишок кон’югованого білірубіну пов’язаний з білірубінурія і ахоліческого стільцем.

  • Темну сечу і блідий стілець.

  • Сверблячка. Він може бути викликаний жовтяницею або самим раком. Сверблячка зазвичай передує жовтяниці, але він може бути початковим симптомом захворювання. Він може бути пов’язаний з тими, які циркулюють жовчними кислотами.

  • Біль в животі, яка може віддавати в спину. Біль має тенденцію посилюватися у міру прогресування раку. На ранніх стадіях часто описується як тупий біль у правому верхньому квадранті.

  • Додатковим рідкісним, але серйозним симптомом є збільшення печінки, селезінки або жовчного міхура.

Також можуть проявлятися більш загальні для раку симптоми:

  • Озноб і лихоманка.

  • Втрата апетиту.

  • Втрата ваги.

  • Втома.

діагностика

Спочатку лікар робить візуальний огляд. При підозрі на холангіокарціному у пацієнта візьмуть аналізи крові, які перевірять наскільки добре функціонує печінка, а також покажуть наявність в крові пухлинних маркерів.

Ущільнення загального печінкового протоку у пацієнта з жовтяницею. Цитологічні дослідження підтвердили холангіокарціному.

Для постановки діагнозу також можуть знадобитися знімки, отримані за допомогою ультразвуку, комп’ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії. Вони покажуть зображення ваших жовчних проток і областей навколо них, і можуть виявити пухлини. Томограми можуть допомогти для більш точного забору біопсії.

Внутрішньопечінковий периферична холангіокарцинома у 56-річної жінки. Поперечна печінкова комп’ютерна томографія показує низьку аттенуірующую масу (Т) в правій частці печінки. Зверніть увагу на розширені внутрішньопечінковий протоки, периферичні пухлини (наконечники стріл).

Іноді проводиться процедура, відома як ERCP (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія), в якій довгу трубку з камерою пропускають через горло і в ту частину вашого кишечника, де відкриваються жовчні протоки. Хірург може вводити барвник в жовчні протоки. Це допомагає чітко виявляти протоки на рентгенівському знімку, виявляючи будь-які блокування. У деяких випадках зонд, який приймає ультразвукові знімки, направляється в область ваших жовчних проток. Це називається ендоскопічним ультразвуковим скануванням.

Внутрішньопротокова поліповідная холангіокарцинома в загальному жовчному протоці у 50-річної жінки. Подальша чрескожная чрескожная холангиография (а) і поперечна печінкова комп’ютерна томографія (б) показують внутрішньоміхурову пухлина (Т) в проксимальному загальному жовчному протоці. Стрілки на панелі a вказують розширені внутрішньопечінковий протоки; Стрілка на панелі b вказує чрескожную чрескожную билиарную дренажну трубку.

У тесті, відомому як PTC (черезшкірна чреспеченочнаяхолангіографія), рентгенографія проводиться після введення барвника в печінку і жовчні протоки. В цьому випадку барвник вводиться прямо в печінку через шкіру живота.