Кардіоміопатія змішаного генезу у дорослих: що це таке, симптоми і лікування, класифікація і діагностика

Кардіоміопатією називають захворювання, при якому відзначається ураження серця, яке не має нічого спільного з пухлинним, запальним або ішемічним генезу. Дана патологія зазвичай пов’язана з серцевою недостатністю, аритмією, кардиомегалией. Розібратися в механізмі її походження можна тільки після того, як буде ясно, що таке кардіоміопатія.

Що це таке?

Кардіоміопатія – це група идиопатических захворювань міокарда, причиною розвитку яких служать склеротичні або дистрофічні зміни в клітинах серця (кардіоміоцитах). При цьому особливо сильно страждають шлуночки. До вторинних проявів відносять ураження міокарда на фоні ішемічної хвороби, гіпертонії, артеріальної гіпертензії, міокардит.

Класифікація кардіоміопатій

Фахівці в галузі медицини виділяють кілька видів кардіоміопатії:

  • гіпертрофічна;
  • дилатационная;
  • рестриктивная;
  • аритмогенну.

Кожна з перерахованих форм відрізняється характерним впливом по відношенню до серця, але при цьому схема їх лікування однакова. Основне завдання терапії – домогтися ліквідації причин, які викликали міокардіопатію, а також впоратися з серцевою недостатністю.

Гіпертрофічна форма характеризується потовщенням стінки правого або лівого шлуночка. Дилатаційна супроводжується збільшенням камер серця і систолічною дисфункцією. При цьому товщина стінок залишається без змін.

Рестриктивний вид захворювання діагностується вкрай рідко. При наявності даного стану відзначається жорстка структура стінок серця. Крім того, знижується його здатність досягати фази розслаблення. Це тягне за собою погіршення кровотоку, на тлі чого лівий шлуночок недоотримує кисень. Від цього страждає робота всього організму, оскільки порушується кровообіг. Рестриктивна кардіоміопатія іноді зустрічається у дітей. Дитині вона передається на генетичному рівні. Згідно з міжнародною класифікацією хвороб (МКБ), даному захворюванню привласнений код I42.

причини

Кардіоміопатія у дорослих включає в себе будь-які захворювання, що протікають з ураженням міокарда. Тому і причин для розвитку більш ніж достатньо. Якщо аномальна робота серця викликана іншою діагностованою хворобою, тоді говорять про вторинну (неспецифічної) кардіоміопатії. Іноді першопричина патології залишається невідомою. В такому випадку відзначають первинну форму недуги.

До основних причин захворювання відносяться:

  • Вірусна інфекція. В результаті проведення численних досліджень, фахівці встановили, що у виникненні кардіоміопатії винні вірусні інфекції. Даний факт був підтверджений наявністю відповідних антитіл у хворих. Структура кардіоміоцитів може бути порушена під впливом вірусу Коксакі, цитомегаловірусу і гепатиту С. Не виключається ймовірність ураження міокарда аутоімунним процесом. При цьому стані виробляються організмом антитіла ведуть боротьбу з власними клітинами.
  • Спадковий фактор. Спровокувати розвиток кардіоміопатії здатні деякі генетичні збої. В кардіоміоцитах є величезна кількість білків, які відіграють важливу роль в скорочувальної процесі. Вроджена аномалія одного з них тягне за собою розлад роботи серцевого м’яза.
  • Фіброз міокарда невідомого походження. У цьому випадку на місці м’язових клітин розростається сполучна тканина. Даний процес ще називають кардіосклерозом. Згодом еластичність стінок серця знижується, наслідком чого стає аномальне скорочення м’язи. Це веде до повної дисфункції головного органу, що відповідає за кровообіг в людському тілі.
  • Аутоімунні порушення. Запуск даного механізму може бути обумовлений не тільки наявністю вірусів в організмі, але і різними патологічними станами. Причому зупинити ураження серця, спровоковане аутоімунним порушенням, досить проблематично. В такому випадку кардиопатия продовжує прогресувати, тому складно говорити про сприятливий прогноз.

Дилатаційна (застійна) кардіоміопатія

Її перші ознаки можуть відзначатися навіть у віці 30 років. Імовірно, спровокувати розвиток даного захворювання здатні інфекції, токсичне ураження, гормональний дисбаланс, обмінні порушення. У 15% випадків дилатаційна кардіоміопатія носить спадковий характер. Супроводжується вона такою клінікою:

  • задишка;
  • напади астми;
  • набряк легенів;
  • ціаноз;
  • збільшення печінки;
  • серцеві болі;
  • прискорене серцебиття.

При цьому у пацієнта може деформуватися грудна клітка. Для оцінки стану хворого призначається обстеження у вигляді електрокардіографії і рентгена.

гіпертрофічна кардіоміопатія

Цей різновид хвороби буває обструктивної і необструктивной. Перша форма викликана порушенням кровотоку з боку лівого шлуночка. Необструктивна кардіоміопатія протікає без стенозирования мереж відтоку. До специфічних клінічних проявів відносяться:

  • часті запаморочення;
  • непритомність;
  • задишка;
  • блідість шкірних покривів;
  • посилене серцебиття;
  • швидка стомлюваність;
  • кардиалгия;
  • серцева недостатність.

Визначається патологія на підставі результатів ЕКГ та ехокардіографії. Після цього складається схема того, як лікувати захворювання.

рестриктивна кардіоміопатія

Відзначаються три стадії розвитку рестриктивної кардіоміопатії:

  1. Невротична. Характерними її ознаками вважається міокардит, інфільтрація міокарда, наявність коронарита.
  2. Тромботична. До основних проявів цієї форми слід віднести гіпертрофію ендокарда, судинний тромбоз серцевого м’яза, фіброзні утворення в камерах серця.
  3. Фибротических. Виникає на тлі интрамурального фіброзу середнього м’язового шару серця і неспецифічного ендартеріїту коронарних артерій.

При такій кардіоміопатії симптоми представлені задишкою і слабкістю навіть при легкому фізичному активності. У пацієнтів з’являються набряки, розбухають вени в області шиї. Діагностують захворювання шляхом проведення ЕКГ, рентгенологічного дослідження і ехоскопіі.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія

Дана форма зустрічається досить рідко, тому що маловивчена. Ймовірною причиною розвитку може послужити генетична схильність, вірусні агенти, апоптоз. Проявляється вона у вигляді сильного серцебиття, запаморочення, непритомного стану, пароксизмальної тахікардії. Оцінити параметри серця і структурні зміни дозволяє ехокардіографія і МРТ. В обов’язковому порядку проводяться лабораторні дослідження крові та сечі.

ускладнення кардіоміопатій

Виділяють шість життєво небезпечних ускладнень, які може спричинити за собою кардіоміопатія.

  • Серцева недостатність. Вона може бути систолічної та діастолічної. У першому випадку мова йде про неможливість серця нормально скорочуватися, а в другому шлуночок недоотримує крові, збагаченої киснем.
  • Інфаркт міокарда. Даний стан виникає на тлі відмирання певної частини міокарда, спровокованого недостатнім кровопостачанням.
  • Тромбоемболія. Тромби з’являються через застій крові, викликаного поразкою міокарда.
  • Аритмії. Коли послідовність скорочення міокарда порушується, тканини страждають від кисневого голодування. Аритмія виникає в результаті неправильної роботи провідної системи, що змушує серце битися неритмічно, повільно або нерегулярно.
  • Набряк легенів. Якщо ліва сторона серця страждає від застійних явищ, надлишок крові залишається в кровоносних судинах, які ведуть до легким. Поступово судини стають ширшими, і плазма крові проникає в тканини легенів.
  • Миттєва серцева смерть.

діагностика

Наявність кардіоміопатії лікар може запідозрити при огляді пацієнта. Як правило, прослуховування серця дозволяє виявляти сторонні шуми, тони. Для уточнення діагнозу хворому можуть бути призначені такі дослідження, як рентгенографія, ЕКГ, УЗД, моніторинг за методикою Холтера, МРТ. За допомогою цих діагностичних способів вдається виявити зміни в відділах серця, оцінити скоротливу здатність міокарда, виявити потовщення стінок.

лікування

Лікування кардіоміопатії здійснюється препаратами з різним цілеспрямованою дією. До них відносять:

  • бета-адреноблокатори ( «Атенолол», «Бісопролол»);
  • антикоагулянти – кошти, які нормалізують серцевий ритм;
  • блокатори кальцієвих каналів;
  • діуретики;
  • кортикостероїди.

Вибір оптимальної тактики лікування залежить від індивідуальних особливостей пацієнта, супутніх захворювань і реакції тиску.

Коли лікувальний курс медикаментами не дає очікуваного ефекту, потрібне хірургічне втручання. Якщо кардіоміопатія поєднується з порушенням серцевого ритму, тоді пацієнтові показана імплантація кардіостимулятора. З його допомогою удари серця будуть відбуватися на необхідної частоті.

Коли існує ризик розвитку стрімкої смерті, проводиться імплантація дефібрилятора. Пристрій даного типу здатне скоординувати роботу серцевого м’яза при фібриляції шлуночків.

Важка форма патології, що не піддається лікуванню хірургічними методами, може бути ліквідована тільки за допомогою трансплантації серця.

Про сприятливому прогнозі можна сміливо говорити при наявності гіпертрофічної кардіоміопатії. Людина продовжує повноцінно жити за умови застосування підтримуючих препаратів, призначених за протоколом.

Гірше йдуть справи з прогнозом при рестриктивной або дилатаційною формі захворювання. Після їх виявлення хворого присвоюється інвалідність. Згідно зі статистикою, в 70% випадків у пацієнтів протягом 5 років настає смерть. Як правило, таким хворим потрібна пересадка серця.

Прогноз багато в чому залежить від того, наскільки ефективним є лікування, і чи дотримуються пацієнтом рекомендацій лікаря-кардіолога. В якості профілактики слід дотримуватися правильного харчування і здорового способу життя.