Гангліонейробластома – Симптоми, Діагностика, Лікування, Прогноз

Неврогенна пухлина злоякісного характеру в онкології отримала назву гангліонейробластома. Її складають гангліозних клітини і нейробласти, на різних етапах діфереціровкі. Зовні пухлина являє собою пухлинний вузол сіро-рожевого або сіро кольору, з некротичними ділянками і вогнищами крововиливів.

На фото: підфарбований знімок гангліонейробластома

На сьогоднішній день фахівці стверджують, що саме гангліонейробластома серед новоутворень симпатичної нервової системи людини входить в трійку хвороб, найчастіше виникають. І становить понад 40% видів новоутворень цієї категорії.

У 50% всіх випадків – це гангліонейробластома заочеревинного простору.

Для ЦНС гангліонейробластома – рідкісний вид новоутворення, і зустрічається він лише в 0,5% випадках.

Звідки виникає пухлина

Сьогодні фахівці говорять, що новоутворення можна назвати підсумком злоякісних трансформацій клітин гангліоневроми, котрий обіймав серединне положення в діапазоні між доброякісними новоутвореннями і нейробластома (вкрай злоякісними). Але точних відомостей, здатних пояснити, що призводить до розвитку пухлини, і чому виникає гангліонейробластома головного мозку, до сих пір немає.

Примітно, що хвороба має дитячий характер, тобто діагностується у віковому проміжку після 4-х аж до 10 років.

Фахівці також виділяють комбіновану форму гангліонейробластома, характерну для дітей переступили 10-ти річний рубіж. Середній вік таких пацієнтів, уражених цією недугою, становить не більше 20-ти років.

Як виглядає вузлова гангліобластома

Зміни в самопочутті пацієнтів

Зовнішні прояви недуги досить характерні:

  • Анорексіческій тип статури,
  • Різка втрата Гарячкові стані,
  • Гіперемія Підвищення артеріального тиску,
  • Надлишковий вміст катехоламінів,
  • Хронічна діарея.

З огляду на локалізірованность ділянки пухлини, пацієнти можуть відчувати відчуття здавлювання органів черевної порожнини. Якщо діагностується гангліонейробластома середостіння – вони відчувають дискомфорт в цій області, напади задухи, кашлю, задишку. Для них характерно раптова поява з наростанням клініки. Виявляється неврологічна вогнищева симптоматика.

При ураженнях головного мозку характерна клініка внутрішньомозкових пухлин, що мають вогнищеві симптоми, згідно локалізації. При цьому спостерігається метастазування діапазоні ЦНС. Коли мова йде про гангліонейробластома, локалізується поза мозком – спостерігаються метастази у внутрішні органи, кістки, лімфатичну систему.

Батьків має насторожити прояв хронічної діареї у дитини, поряд з паравертебрального кальцифікатами і розтягуванням петель кишечника. Вони обов’язково повинні звернутися до лікаря, що переконатися в тому, що побоювання щодо новоутворення не підтвердилися.

методи діагностування

Гангліонейробластома заочеревинного простору діагностується за допомогою проведення ультразвукового дослідження на сучасному обладнанні. Додатково, для підтвердження діагнозу, призначається проведення МРТ, КТ, МСКТ … Витяг біопсії дозволяє провести морфологічну верифікацію. Обов’язковою є взяття крові на визначення рівня катехоламінів і метаболітів в сечі. Рентгенографія не дуже ефективна, так як надає непряму інформування про пухлини.


Знімок дівчинки 12-ти років

На знімку: гангліонейробластома заочеревинного простору

На фото: МРТ гангліоневробластоми, виявленої в голові і шиї семирічного хлопчика.

Дуже важливо, щоб гангліонейробластома заочеревинного простору або іншої локалізації могла бути точно диференційована, так як вона має дрібноклітинний будова, подібне лімфомі, гліобластом і метастатичним пухлин.

Нові вивчення біології природи захворювання, а також поява сучасних способів діагностики поряд з ефективними мультимодальні курсами терапії дозволяють розраховувати на прогрес щодо вивчення захворювання і відкриття ефективних методів лікування. При цьому, не варто забувати, що все-таки гангліонейробластома відрізняється більш сприятливим прогнозом, ніж, скажімо, нейробластома.

У разі, якщо діагностичні дослідження новоутворення підтвердили, що у пацієнта гангліонейробластома, для отримання подальших роз’яснень, консультацій та призначення лікування йому варто звернутися до невролога і нейрохірурга.

Що достигають-гангліозні-клітини

Сукупність гангліозних клітин

клітини ганглія

агрегат лейкоцитів

стадії хвороби

Клінічне спостереження за перебігом гангліонейробластома дозволяє прийти до висновку про існування таких стадій захворювання, як:

1 стадія

Новоутворення злоякісного характеру. не виходить за межі ураженого ним органу.

2 стадія

На цій стадії пухлина залишає межі органу, в якому виникло первинне ураження, і поширюється по лімфатичної системи, вражаючи лімфовузли.

3 стадія

Після подолання серединної лінії, в пухлинний процес втягуються лімфовузли з обох боків від хребетного стовпа.

4 стадія

Метастатичні вогнища у внутрішніх органах і кісткових тканинах призводять до серйозних порушень і збоїв у роботі організму пацієнта.

Як допомагає онкомедіціна пацієнтам

До числа ефективних способів лікування сучасна онкомедіціна відносить радикальне або розширене витяг пухлини. Альтернативного методу, що дозволяє припинити ріст клітин – немає.

Якщо пухлина торкнулася головного мозку, то операцію проводять нейрохірурги, згідно збірника законів, спрямованих проведення оперативних втручань при новоутвореннях головного мозку. Гангліонейробластома заочеревинного простору або середостіння видаляється торакальними хірургами, і в разі якщо не спостерігається її проростання в навколишні тканини, проводиться її радикальне витяг.

Пацієнти з діагнозом гангліонейробластома заочеревинного простору і іншої локалізації новоутворення після видалення проходять лікування курсом хіміотерапії. Дітям старшого віку може бути призначена променева терапія. В особливо важких випадках може бути додатково рекомендована операція з пересадки кісткового мозку.

Прогноз від фахівців

Гангліонейробластома відрізняється наступними показниками виживаності пацієнтів:

  • В середньому 2-х річний рубіж перетинає понад 70% хворих.

  • Для гангліонейробластома заднього середостіння – прогноз більш оптимістичний, і становить вже 80%.

  • Гірше йде справа з новоутвореннями, локалізується в області Заочеревинна – 60%.

  • Поширений характер пухлини і наявність метастазів, що викликали ураження наднирників та інших внутрішніх органів – 50% виживання в 2-х річний період.

  • Непоширених форма захворювання за умови радикальної операції дозволяє розраховувати на потрапляння в 95% тих, що вижили в 2-х річний період.

Вищеописана картина свідчить про те, що навіть при постановці такого діагнозу, як гангліонейробластома, не потрібно опускати руки, але варто своєчасно звернутися до лікаря, щоб почати лікування.

Не потрібно відмовлятися від операції, так як вона істотно продовжує життя пацієнта. Тоді як зволікання зі згодою на оперативне втручання може погіршити перебіг захворювання, розширити локалізацію пухлини в організмі і скоротити процентне співвідношення шансів на виживання в 2-х річний період, прийнятому нами за тимчасової еталон.

Поділитися