Двостулковий аортальний клапан (ДАК): лікування і прогноз

Вроджені вади серця – одна з найбільш обговорюваних тем на більшості міжнародних конференцій і семінарах, присвячених проблемам кардіології. І в цьому немає нічого дивного, адже функціональна недостатність серцевих структур є сьогодні найбільш поширеною причиною смертності серед населення різних країн світу. Пороки серця діагностуються у людей різного віку, незважаючи на те, що виникають вони ще в період внутрішньоутробного розвитку плода. У структурі таких вроджених аномалій першість належить патологій клапанного апарату і двостулковий аортальний клапан – одна з них.

Як правило, більшість клінічних випадків вродженої патології клапана аорти діагностується ще в пологовому будинку в першу добу після народження малюка, про що сповіщаються батьки дитини.

Часом, про наявність у себе такої патології, як двостулковий аортальний клапан, людина не здогадується протягом багатьох років. ВПС може проявляти себе вже в досить зрілому віці або бути виявленим випадково, при проходженні профілактичного огляду. В цілому, патологічний стан відносять до досить поширеним недугам, яке в даний час визначається у 20 з 1000 новонароджених дітей.

Що собою являє порок?

Нормальний клапан аорти має три стулки, які забезпечують повноцінне функціонування серця і попереджають зворотне потрапляння крові з великої судини в лівий шлуночок. Двухстулковий аортальний клапан являє собою дефект, при якому замість трьох клапанних стулок у людини є лише дві. Це досить груба аномалія розвитку серця, що в майбутньому може проявлятися цілим симптомокомплексом хворобливих ознак, істотно ускладнюють нормальне життя людини.

Двостулковий аортальний клапан має кілька різновидів. Він може утворитися шляхом повного зрощування правої і лівої коронарних стулок, в результаті чого коміссуру між ними зникає. Подібний варіант дефекту з часом і ростом серця призводить до стенозу клапана і зменшення площі відкриття стулок. При іншій ситуації, коли стулки зростаються в повному обсязі і коміссуру між ними залишається, порушується замикальних функція ДАК І некоронарного стулка починає провисати, формуючи стійку недостатність клапана з постійною регургитацией крові в порожнину лівого шлуночка.

Чому виникає ДАК?

Як відомо, аортальний клапан серця формується в період з 6 по 8 тиждень внутрішньоутробного розвитку плода. У цей період на тендітні структури маленького сердечка, що розвивається, можуть вплинути багато шкідливі фактори, що згубно позначаються на його здоров’ї. Причинами виникнення двостулкового аортального клапана можуть стати:

  • генетичні аномалії плода;
  • інфекційні захворювання матері в першому триместрі вагітності;
  • вживання жінкою на ранніх термінах вагітності тератотоксічних медикаментозних препаратів;
  • зловживання алкоголем;
  • хронічні і гострі інтоксикації у вагітної (отруєння побутовою хімією, токсичними хімікатами тощо).

Як виявляється захворювання?

У дітей цей вроджений порок серця практично не має клінічних проявів, так як маленьке сердечко з аномальними стулками аортального клапана непогано справляється з покладеними на нього навантаженнями.

Захворювання дає про себе знати в період активного росту організму дитини, а також у людей старшого покоління, у яких функціональні структурні елементи серця з часом зносилися і не здатні виконувати свою роботу належним чином.

Двухстулковий аортальний клапан проявляється наступними патологічними симптомами:

  • болями в області серця, які виникають після фізичних навантажень, підйому на поверх або занять спортом;
  • задишкою;
  • синусовою тахікардією, що розвивається на тлі нервового або фізичного перенапруження;
  • систематично виникають запамороченням з нечастими непритомний стан;
  • інтенсивної пульсацією судин голови з головними болями мігренозного характеру;
  • погіршенням зору.

Подібні симптоми виникають на тлі гемодинамічних порушень, спровокованих недостатністю функціонування аномального клапана аорти. Перші прояви недуги виникають в період статевого дозрівання людини або після перенесених вірусних інфекцій. Нерідко вперше двухстулковий клапан аорти діагностується у вагітних, коли відбувається перерозподіл крові і збільшення її циркулюючого об’єму.

Сучасні підходи до лікування ДАК?

Практично в половині діагностованих варіантів двухстулковий аортальний клапан нормально функціонує протягом усього життя людини. В інших випадках він кальцинується або піддається ліпідозах, фіброзу, інфікування, що негативно позначається на його функціональні властивості і призводить до клапанної недостатності. При такому розвитку подій і наростанні патологічних симптомів кардіохірурги для збереження життя пацієнта рекомендують йому оперативну корекцію дефекту.

До подібних хірургічним методикам відносяться:

  • аннулопластика;
  • пластика правої і лівої коронарної стулки з відновленням коміссури;
  • подовження стулок клаптем тканини;
  • трікуспідалізація клапана аорти;
  • повне заміщення уражених стулок клаптем біоматеріалу;
  • редукція коронарного синуса.

На жаль, клапан-зберігають операції на аортальному клапані здійсненні не у всіх випадках. Часом, через серйозних ушкоджень органу виконати їх просто неможливо, тоді хірурги рекомендують хворим аутопластику Росса – операцію по заміщенню зміненого клапана на його здоровий аналог, взятий з легеневої артерії. При цьому легеневий клапан замінюється біологічним протезом.

Скільки може прожити людина з двостулковим клапаном аорти? Зустрічається, що пацієнти з аномальним аортальним клапаном проживають довге і повноцінне життя, навіть не підозрюючи про наявність у себе вродженої вади. Але частіше хвороба все-таки дає про себе знати і в більшості випадків призводить до недостатності клапана аорти з розвитком декомпенсованих форм недуги. Прогноз для таких пацієнтів наступний: люди з патологічним клапаном живуть недовго (тривалість життя таких хворих становить в середньому від 3 до 10 років).

Дізнавшись про діагноз, батьки дитини задаються питанням, чи сумісні двостулковий аортальний клапан і спорт? У фахівців з цього приводу немає однозначної відповіді. Все залежить від індивідуальних особливостей організму дитини, ступеня вираженості вади, наявності ознак клапанної недостатності, а також виду спорту. Природно, олімпійськими чемпіонами таким дітям не стати, але помірні фізичні навантаження, що не порушують загальний стан гемодинаміки, все-таки допускаються.