Дерматоміозит: симптоми, класифікація, лікування, профілактика

Стаття розповість про такому рідкісному і небезпечному запальному захворюванні як дерматомиозит. Знаючи симптоми його виникнення, ви зможете своєчасно запобігти розвитку патології. Також ви дізнаєтеся, якими ліками можна вилікувати тривалу хворобу.

Дерматоміозит: загальні відомості

дерматоміозит (Хвороба / синдром Вагнера-Унферріхта) – рідкісне запальне захворювання хронічного характеру. Розвиваючись в організмі людини, воно видозмінює шкірний покрив і м’язи, впливаючи на їх рухову функцію. Якщо недуга вражає гладку і скелетну мускулатуру, при цьому не зачіпає шкіру, що трапляється в 25% всіх клінічних випадків, то його діагностують як поліміозит (інша назва дерматомиозита).

симптоми захворювання

Перший докладний опис дерматомиозита було опубліковано в 1940 році:

  1. Починається захворювання з субфебрильної температури (37,1 – 38 ° С).
  2. У пацієнта виникає фоточутливість шкіри (надмірна чутливість до сонячного світла викликає почервоніння, лущення шкіри).
  3. Випадає волосся, на шкірному покриві голови з’являються вогнища почервоніння.
  4. Відчуваються болі в області стегна і кінцівках.
  5. Хворий швидко втрачає вагу.
  6. Відбувається ураження шкірного покриву: набрякає внутрішня оболонка вік і рогівка (зовнішня оболонка очей), а також область під очима.
  7. На шкірі в області суглобів з’являються аномальні почервоніння з глянцевим блиском. Після того, як ці осередки зникають, шкіра вже не виглядає як раніше, вона атрофується (епідерміс стоншується, стає зморщеним і зневоднених). Пізніше розвивається пойкілодермія (гіперпігментація, розширення дрібних кровоносних судин).
  8. На слизової оболонки ротової порожнини утворюються запалені осередки (від чорно-червоного до синьо-червоного кольору). Мова, губи і нижня ясна набрякають, на них з’являються болючі виразки. Потовщується і слущивается слизова щік, поверхні язика і куточків губ.
  9. Порушується міміка обличчя, воно набуває вираз страху, лоб високо піднятий.

Патологічні зміни м’язів

Слідом за атрофією шкіри відбувається ураження м’язів. Такий стан дає про себе знати відчуттям хворобливості і неможливості розслабити мускулатуру тіла. Стан хворого погіршується, настає атрофія м’язів, знижується їхня фізична сила. М’язи-згиначі практично весь час знаходяться в скороченому стані, що не дозволяє крові повноцінно доставляти до м’язових волокон поживні речовини.

Зміна функцій гладкої мускулатури

Крім ураження шкіри і скелетної м’язової тканини, дерматоміозит може стати причиною патології серцевого м’яза. В результаті чого, у хворого може з’явитися тахікардія (прискорене серцебиття), аритмія (порушення частоти ударів), екстрасистолія (неправильне скорочення серцевих камер).

Негативно може позначитися захворювання і на гладких м’язах тіла, зокрема шлунково-кишкового тракту (шлунково кишкового тракту), викликаючи дисфагію (розлад ковтання), хворобливі спазми в шлунку, виразкові утворення на слизовій.

Інші порушення в організмі

  • Судини. У деяких випадках дерматомиозит (синдром Вагнера) стає причиною спазму судин головного мозку, викликаючи кисневе голодування його клітин.
  • Легкі. Патологія також може торкнутися легкі і спровокувати такі захворювання як бронхопневмонія (запалення стінок бронхіального дерева) і проникнення в легені чужорідних тіл через розлади ковтання (аспірація).
  • лімфосістема (Частина серцево-судинної системи). При дерматомиозите з ладу може вийти лімфатична система, що загрожує організму виникненням злоякісних і доброякісних пухлин, а також збільшенням селезінки.
  • Нерви. Крім внутрішніх органів, дерматоміозит негативно позначається на роботі нервової системи хворого. Такий стан дає про себе знати порушенням психіки і болем при натисканні на великі нерви, які розташовуються в попереково-крижової зоні, в області шиї і кінцівках.
  • Скелет. Якщо дерматомиозит триває кілька місяців, то патологічні зміни зачіпають і скелет. У хворого на тлі бездіяльності виникає атрофія скелета, що позначається на функції опорно-рухового апарату.
  • Очі. В очному дні виникають атрофічні вогнища, уражається сітківка, що стає причиною розладу зору.

Основні причини

На сьогоднішній день точних причин, які можуть спровокувати виникнення дерматоміозиту, не існує. Вчені-медики віднесли даний тип патології до мультифакторіальної групі захворювань (зі спадковою схильністю). Величезну роль у розвитку захворювання відіграють:

  • Інфекційні чинники. Це підтверджують результати проведених досліджень, які довели, що у пацієнтів, які протягом 3 місяців кілька разів перехворіли яким-небудь інфекційним захворюванням (наприклад: хламідіоз, висипний тиф), збільшуються шанси до появи дерматомиозита.
  • Вірусні хвороби. Вірус грипу, пікорнавіруси (викликають запалення в кишечнику), парвовіруси (вражають суглоби без дегенеративних змін, шкіру), привертають до появи ДМ.
  • бактеріальні збудники. Причина: вакцинацію проти тифу і кору, прийом БАДів на основі гормону росту ( «Неотропін», «Проблема з”).
  • Патогенетичний фактор. Аутоімунні реакції (стан при якому імунітет людини атакує здорові клітини власного організму) працює проти вмісту клітин м’язової тканини (білки, РНК). Подібні реакції призводять до порушення балансу між лімфоцитами і не дають пригальмувати занадто агресивний імунну відповідь.

Іншими сприятливими факторами є:

  • Переохолодження організму.
  • Сонячний / тепловий удар.
  • Травми фізичного і психічного типу.
  • Спадкова схильність.
  • Загострення вогнищевої інфекції.
  • Алергія на лікарські препарати.

З урахуванням того, що факторів, які можуть спровокувати розвиток синдрому Вагнера (дерматоміозит), занадто багато і вони різні, вчені вирішили розподілити захворювання за класами.

Класифікація захворювання

Існуючі форми дерматоміозиту розрізняють з урахуванням походження і перебігу захворювання:

  • Первинний.
  • Вторинний (пухлинний).
  • Дитячий (ювенільний).
  • Поліміозит.

Первинний (клінічна картина)

Характеризується ослабленням скелетних м’язів, проявами на слизових оболонках і шкірі (100% поразку, набряклість, почервоніння).

Патологія розвивається поступово, але також може бути гострою та хронічною:

  1. У першому випадку захворювання проявляє себе набряком і гіперемією (переповнення судин кров’ю) навколо очей і на відкритих частинах тіла (обличчя, шия, кисті рук). Болем в області суглобів і м’язів, м’язовою слабкістю. Появою субфебрильної температури (37,1 – 38 ° С).
  2. При гострому дерматомиозите (синдромі Вагнера) у хворого спостерігається лихоманка з температурою 38 – 39 ° С. Різко погіршується загальний стан здоров’я. Виникають яскраво виражені запалені осередки на шкірі обличчя, кінцівках і тулубі. Інтенсивно послаблюються м’язи, аж до втрати рухових функцій.
  3. Хронічна форма дерматомиозита виражається появою висипань на шкірному покриві ще до ураження гладкої мускулатури, яке розвивається поступово і не є таким яскраво вираженим, як при перших двох формах.

вторинний синдром

Патологія дає знати про себе фіолетовою висипом на шкірі і ослабленням проксимальних (найближчих до тіла) м’язів. Навколо очей з’являється набряклість з бузковим відтінком.

У 25% клінічних випадків у хворих дерматомиозит поєднується з появою злоякісного новоутворення. У одних пацієнтів хвороба розвивається до появи неоплазми (пухлини) за 30-60 днів, у інших одночасно з появою новоутворення, у інших – після того як була діагностована пухлина. Медики пояснюють даний фактор вікової особливістю і наявністю ревматичних захворювань.

Поєднання дерматомиозита з пухлиною спостерігається у чоловічої статі в 3 рази частіше, ніж у жінок. Хоча саме жіноча стать переважає серед пацієнтів, хворих поліміозитом.

Розвиток пухлинного дерматомиозита пояснюється декількома факторами:

  • Можливою перехресної реакцією між м’язовими і пухлинними антигенами (виробники антитіл, викликають імунну відповідь організму).
  • Активація прихованої вірусної інфекції (наприклад, цитомегаловірус, герпес різних видів) з подальшим імунною відповіддю і розвитком синдрому Вагнера.

Клінічні симптоми вторинного ДМ можуть збігатися з первинним (ідіопатичним), але в даному випадку відміну зводиться до відсутності реакції хворого організму на проведене лікування.

Дитячий дерматомиозит

У дітей синдром Вагнера найчастіше з’являється у віці 4 – 10 років, однаково як у хлопчиків, так і у дівчаток. Практично в половині клінічних випадків патологія починається гостро (з’являється різкий біль в м’язах, висипання, температура). Симптоми і перебіг захворювання подібні картині розвитку дерматоміозиту у дорослих.

Відмінні риси зводяться до:

  1. Гострого початку патології.
  2. Сильного ураження дрібних судин головного мозку.
  3. Наявності рідини в оточених областях, в тому числі в запалених суглобах.
  4. До наслідку у вигляді відкладення солей в м’яких тканинах.

Починається дитячий дерматомиозит з лихоманки, появи різкого болю в м’язах. Пацієнт відчуває загальну слабкість, протягом перших двох днів помітно втрачає вагу. Окремі ділянки шкіри обличчя набувають ліловий відтінок, або з’являються лілові і червоні висипання в області навколо очей, в деяких випадках висип яскраво помітна на щоках, шиї, кистях рук, стопах, ззаду і спереду грудної клітини.

Наростає м’язова слабкість, це призводить до знерухомлених пацієнта. Нерідко такий стан супроводжується відчуттям болю, в результаті чого іноді виникає необхідність в уточненні діагнозу. Симптоми хвороби починають походити на поліартрит (запальне захворювання суглобів).

Хоча, якщо в цей період дає про себе знати дисфагія (порушення ковтання) і дисфонія (проблеми з голосом), то в діагнозі дерматомиозит фахівці можуть не сумніватися. Якщо тільки останні два порушення, не є результатом неврологічного захворювання. З цієї причини діагноз не може бути поставлений без проведення диференціальної діагностики, яка дозволяє обчислити єдину можливу хвороба у пацієнта.

Основною причиною, здатною привести до летального результату у дітей, є інтенсивна зміна мускулатури дихального апарату з подальшим виникненням дихальної недостатності. Якщо описаний стан супроводжується пневмонією застійного (запалення легенів з застоєм кровообігу) або аспіраційного (інфекційно-токсичний пошкодження, при вдиханні чужорідного тіла) характеру, то при недостатньому лікуванні, іноді при гострому або млявому перебігу хвороби настає летальний результат.

Поліміозит (різновид ДМ)

Патологія вражає кісткову м’язову тканину, переважно кінцівок. Супроводжується больовим синдромом, ослабленням і атрофією м’язів. При поліміозиті патологічні зміни також охоплюють гладку мускулатуру легенів і серця.

З метою діагностики захворювання пройдіть консультацію у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам призначать:

  • Здачу аналізів на лабораторні дослідження.
  • Електроміографію (для оцінки функціонального стану м’язів).
  • Біопсію (візьмуть м’язову тканину на вивчення).
  • УЗД та ЕКГ (для обстеження внутрішніх органів).

Що стосується лікування, то його проводять за допомогою стероїдних гормонів (таблетки «Преднізолон»). Але якщо результат відсутній, що трапляється в 50% випадків, тоді хворому призначають імунодепресанти ( «Метотрексат» для внутрішньовенного введення).

Що стосується прогнозу поліміозіта, то найбільш несприятливий результат очікує пацієнтів з гострою формою хвороби, особливо при безграмотному лікуванні організму. Смерть пацієнта може настати в результаті ускладнень у вигляді виникнення легенево-серцевої недостатності або розвитку пневмонії.

Більше про симптоми, діагностику та лікування поліміозіта розповість фахівець в запропонованому відеоматеріалі. З нього ви дізнаєтеся, у яких лікарів потрібно отримати консультацію, які аналізи потрібно здати для підтвердження діагнозу.

методи лікування

Після точного встановлення діагнозу, пацієнту з дерматомиозитом призначають лікування із застосуванням ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДНИЙ препарату, зазвичай, це таблетки «Преднізолон».

  • Гостре перебіг захворювання – 80-100 мг / сут
  • Підгострий тип патології – 60 мг / добу.
  • Хронічний дерматомиозит – 30-40 мг / сут.

Якщо доза гормонального препарату підібрана правильно, то вже по закінченню 7 діб стан хворого починає приходити в норму. Спочатку пропадають симптоми інтоксикації, потім через 2 тижні поступово з шкірного покриву сходить набряклість. Зникають почервоніння.

Доза препарату може бути збільшена за відсутності належного ефекту. При цьому максимальну дозу пацієнт не може приймати більше 60 днів, після чого доза знижується до підтримуючої.

При стійкості організму до глюкокортикостероїдам, хворим призначають цитостатики, які гальмують патологічні процеси в організмі:

  • «Метотрексат» – початкова доза 7,5 мг / тиждень. Збільшують дозу кожні 7 днів на 0,25 мг до досягнення потрібного ефекту. Максимальна доза не може бути більше 25 мг / тиждень. При правильній терапії, клінічний ефект показує себе вже через місяць, максимальний досягається через півроку. Скасування високих доз препарату відбувається шляхом їх щотижневого зменшення на? частина.
  • «Азатіопрін» – початкова доза 2-3 мг / кг / день. Досягти максимального ефекту від прийому препарату вдається протягом 7-9 місяців. Після чого дозування знижується кожен 1-2 місяці на 0,5 мг / кг до отримання підтримує рівня.

При лікуванні гострого і підгострого типу патології препаратом «Преднізолон», в період зниження дозування, пацієнтам призначають прийом хіноліновий засобів ( «Делагил», «Плаквеніл»), які мають властивість нормалізувати імунну реакцію організму. Якщо захворювання має хронічний характер, то хінолінова препарати приписують спочатку.

Крім зазначених ліків для лікування дерматоміозиту можуть призначатися вітаміни групи В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (постачальник енергії), нестероїдні протизапальні препарати ( «Ібупрофен», «Диклофенак»).

Прогноз і профілактика

Запущена форма дерматомиозита загрожує людині смертю. У перші два роки хвороби смерть наздоганяє 40% хворих. Причина зводиться до поразки дихальної м’язи і виникнення шлунково-кишкових кровотеч. Важка патологія із затяжним характером викликає звуження і деформацію кінцівок, що стає причиною інвалідності.

Своєчасне лікування хвороби стероїднимипрепаратами ( «Преднізолон») покращує прогноз на вижіваемость.Что стосується профілактики, то спеціальних заходів, які здатні попередити виникнення синдрому Вагнера, не було виявлено. Вторинна профілактика хвороби, яку проводять, щоб уникнути рецидиву, вимагає, щоб хворий стояв на диспансерному обліку у ревматолога і підтримував свій стан за допомогою призначених лікарем ліків.

Питання відповідь

До якого лікаря звертатися при підозрі на дерматоміозит?

Обов’язково до ревматолога. Цей фахівець лікує ушкодження сполучної тканини, захворювання суглобів, запалення судин шкіри.

Чи можна при ДМ відмовитися від гормональної терапії з причини виникнення побічних ефектів і лікуватися тільки імуноглобулінами?

Не можна, так як даний тип патології лікується великими дозами кортикостероїдів в поєднанні з тривалим прийомом. Імуноглобуліни повинні йти в комплексі з гормональними засобами, так як вони лише сприяють нормалізації імунітету.

Гормони вимивають кальцій з кісток, чи можна якось запобігти цій проблемі?

З цією метою, з відома лікаря, можна приймати по 2 таб / день «Кальцемін Адванс», пропити курс Омега 3 (риб’ячий жир) по 2-3 капсули на добу. Їсти щодня твердий сир і кунжутне насіння.

Що запам’ятати:

  1. Дерматоміозит – серйозне запальне захворювання, тому при перших симптомах його розвитку слід звернутися до лікаря-ревматолога.
  2. Залишаючи захворювання без лікування, ви підвищуєте ризик летального результату.
  3. Вилікувати ДМ без застосування гормональних препаратів неможливо.
  4. Скасування високих доз ліків повинна відбуватися поступово.
  5. Профілактичних заходів по відношенню до ДМ е існує, але після лікування патології обов’язково потрібно стати на облік і приймати призначені ліки з метою підтримки здоров’я.