Дефект міжпередсердної перегородки: вторинний вроджений порок серця у новонароджених дітей і дорослих

У дитячому і дорослому віці нерідко виявляються серцеві вади. Практично в 15% від усіх випадків реєструється дефект міжпередсердної перегородки. У пацієнтів основною причиною його формування вважають фонові захворювання. Вони страждають на цю хворобу за рахунок генетичних порушень. Найбільш поширений серцевий порок у жінок.

Що це таке?

Дефект міжпередсердної перегородки називається вроджена аномалія розвитку серця. Для пороку характерна наявність відкритого простору між лівим і правим передсердями. Таких патологічних отворів у ряду пацієнтів зустрічається кілька, але частіше воно одиничне. При появі штучно утвореного шунта, кров скидається зліва направо.

При кожному серцевому скороченні частину її буде переходити в праве передсердя. З цієї причини правівідділи відчувають надмірне навантаження. Така проблема виникає і в легких за рахунок більшого об’єму крові, який їм доводиться пропускати через себе. Додатково вона проходить і через легеневу тканину (вдруге поспіль). Судини, що знаходяться в ній значно переповнюються. Звідси виникає схильність до пневмонії у пацієнтів з діагнозом – вроджений порок серця або дефект міжпередсердної перегородки.

У передсердях тиск буде низьким. Права його камера вважається найбільш розтяжною, і тому вона може довго збільшуватися в розмірах. Найчастіше це триває до 15 років, а в деяких випадках виявляється і в більш пізньому віці у дорослих.

Новонароджений і немовля розвивається абсолютно нормально, і до певного моменту не відрізняється від своїх однолітків. Це пов’язано з наявністю компенсаторних можливостей організму. Згодом, коли порушується кровообіг, батьки відзначають, що немовля схильний до простудних захворювань.

Хворі з ДМППА виглядають слабкими, блідими. Згодом такі діти (особливо дівчатка) починають відрізнятися ще й зростанням. Вони високі і худі, що відрізняє їх від своїх ровесниць. Фізичні навантаження вони переносять погано, і з цієї причини намагаються їх уникати.

Зазвичай це не істотна ознака хвороби, і батьки довго не підозрюють про проблеми, яке є у дитини з серцем. Найчастіше така поведінка пояснюється лінню і небажанням чимось займатися і стомлюватися.

види патології

Для зручності розуміння суті пороку, його прийнято розділяти на певні форми. Класифікація включає наступні види серцевої патології по МКБ-10:

  1. Первинна (ostium primum).
  2. Вторинна (ostium seduncum).
  3. Дефект венозного синуса. Зустрічається у немовлят і дорослих дітей з частотою до 5% від загального числа пацієнтів з такою патологією. Вона локалізується в області верхньої або нижньої порожнистої вени.
  4. Відкрите овальне вікно;
  5. Дефект коронарного синуса. При вродженої патології відзначається повна або часткова відсутність відділення від лівого передсердя.

Нерідко захворювання поєднується і з іншими серцевими вадами. Міжпередсердної дефект зашифрований відповідно до загальноприйнятої класифікації МКБ-10. Хвороба має код – Q 21.1.

Первинний (вроджений) порок

Відкритий овальний проток вважається нормою в період ембріонального розвитку. Закриття його відбувається відразу після народження. Функціональна перебудова йде за рахунок перевищення тиску в лівому передсерді в порівнянні з правими відділом.

Залежно від ряду факторів у дітей може з’явитися вроджений порок. Основна причина пов’язана з несприятливою спадковістю. Майбутня дитина розвивається вже з наявністю порушень при формуванні серця. Виділяють наступні фактори:

  1. Цукровий діабет 1 або 2 типу у матері.
  2. Прийом лікарських препаратів небезпечних під час вагітності для плода.
  3. Перенесені жінкою в даний період інфекційні захворювання – епідемічний паротит чи краснуху.
  4. Алкоголізм або наркотична залежність майбутньої матері.

Первинний дефект характеризується наявністю отвори сформованого в нижній частині міжпередсердної перегородки розташованого над клапанами. Їх завдання полягає в з’єднанні камер серця.

В окремих випадках до процесу залучається не тільки перегородка. Захоплюються і клапани, стулки яких набувають надто маленькі розміри. Вони втрачають здатність виконувати свої функції.

ознаки

Клінічна картина з’являється вже в дитинстві. Практично 15% пацієнтів з такою патологією мають чималий розмір в міжпередсердної перегородці. Хвороба поєднується з іншими аномаліями, які нерідко відносяться до хромосомних мутацій. Для ostium primum (первинної форми) характерні наступні симптоми:

  • вологий кашель;
  • набряки кінцівок;
  • болю в ділянці грудної клітки;
  • синюшного відтінку шкіри рук, ніг, носогубного трикутника.

Пацієнти з незначною виразністю пороку доживають до 50 років, а деякі і довше.

вторинний порок

Найчастіше вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого або дорослої людини має невеликі розміри. Такий порок виникає в гирлі порожнистих вен або в середині пластинки, що розділяє камери. Для неї характерна недорозвиненість, що пов’язано з вищепереліченими чинниками. Небезпечні для дитини і наступні причини:

  • вік майбутньої матері 35 років і старше;
  • іонізуюче випромінювання;
  • вплив на плід, що розвивається несприятливої ??екології;
  • виробничі шкідливості.

При наявності вираженого дефекту основний симптом захворювання – задишка. Додатково відзначається слабкість, яка зберігається після відпочинку, відчуття перебоїв в серці. Для пацієнтів характерні часті епізоди ГРВІ та бронхітів. У деяких хворих з’являється синюшного відтінку шкіри обличчя, змінюються пальці, набуваючи тип «барабанних паличок».

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених

Міжшлуночкової і міжпередсердної дефекти відносяться до форм патології. У плода легенева тканина в нормі ще не бере участі в процесі збагачення крові киснем. З цією метою існує овальне вікно, через яке вона перетікає в лівий відділ серця.

Жити з такою особливістю йому необхідно буде до народження. Потім воно поступово закривається, і до віку 3 років остаточно заростає. Перегородка стає повноцінною і не відрізняється від будови дорослих людей. У деяких дітей, в залежності від особливостей розвитку, процес розтягується до 5 років.

діагностика

Патологію межпредсерной перегородки встановлюють на підставі результатів обстеження, інструментальних та лабораторних даних. При огляді візуально відзначається наявність «серцевого горба» і відставання маси і росту дитини (гіпотрофія) від нормальних значень.

Основний аускультативно ознака – розщеплений 2 тон і акцент над легеневою артерією. Додатково виникає систолічний шум помірного ступеня вираженості і ослаблене дихання.

На ЕКГ присутні ознаки, які виникають при гіпертрофії правого шлуночка. Будь-який тип пороку міжпередсердної перегородки характеризується подовженим інтервалом PQ. Така особливість відноситься блокаді AV в 1 ступінь вираженості.


Проведення дитині Ехо-КГ дає можливість швидко розібратися з проблемою на підставі отриманих даних. При обстеженні вдається виявити точне місце розташування дефекту. Додатково діагностика допомагає виявити і непрямі ознаки, що підтверджують порок:

  • збільшення серця в розмірах;
  • перевантаження правого шлуночка;
  • нефізіологічне рух міжшлуночкової перегородки;
  • збільшення лівого шлуночка.

При неможливості підтвердити діагноз неінвазивними способами, пацієнту проводять катетеризацію порожнини серця. Даний метод використовується в останню чергу. Якщо у дитини є протипоказання до процедури, то його направляють до фахівця, який вирішує питання про можливість допуску до дослідження.

Катетеризація дає повну картину внутрішньої будови серця. Спеціальним зондом в процесі маніпуляції вимірюється тиск камерах, судинах. Щоб отримати зображення гарної якості, вводиться контрастна речовина.

Ангіографія допомагає встановити наявність переміщення крові в праве передсердя через дефект в перегородці, що розділяє камери. Щоб полегшити завдання фахівець використовує контрастну речовину. Якщо воно потрапляння в легеневу тканину, то це доводить наявність сполучення між передсердями.

лікування

Первинний і вторинний серцеві вади при незначній мірі вираженості прийнято просто спостерігати. Нерідко вони можуть самостійно заростати, але пізніше за встановлений термін. Якщо підтверджується прогресування дефекту в перегородці, то найбільш доцільно хірургічне втручання.

Пацієнтам призначається і медикаментозне лікування. Основна мета такої терапії – усунути небажані симптоми і знизити ризик розвитку ймовірних ускладнень.

консервативна допомогу

Перед призначенням лікарських препаратів враховуються всі особливості пацієнта. При необхідності їх змінюють. Найбільш поширеними групами вважаються наступні:

  • діуретики;
  • бета-блокатори;
  • серцеві глікозиди.

З числа сечогінних препаратів призначається «Фуросемід» або «Гипотиазид». Вибір засобу залежить від ступеня поширеності набряків. В процесі лікування важливо дотримуватися дозування. Збільшення добової кількості сечі призведе до порушення провідності в серцевому м’язі. Додатково до цього артеріальний тиск впаде, що закінчиться втратою свідомості. Таке наслідок пов’язано з дефіцитом калію і рідини в організмі.

«Анаприлин» найчастіше призначається в дитячому віці з групи бета-блокаторів. Його завдання полягає в зменшенні потреб в кисні і частоти скорочень. «Дигоксин» (серцевий глікозид) підвищує об’єм циркулюючої крові, розширює просвіт в судинах.

Хірургічне втручання

При появі дефекту міжпередсердями, операція не відноситься до числа екстрених. Пацієнту можна виконувати її, починаючи з віку 5 років життя. Хірургічне лікування по відновленню нормальної анатомії серця буває декількох форм:

  • відкрита операція;
  • закриття дефекту через судини;
  • ушивання вторинного дефекту в перегородці;
  • пластика за допомогою латки;

Основними протипоказаннями до оперативного втручання є тяжке порушення згортання крові, гострі інфекційні захворювання. Вартість зазначених операцій залежить від складності процедури, використання матеріалу для закриття отвору міжпередсердями.

прогноз

Пацієнти з дефектами в перегородці довго живуть при дотриманні рекомендацій, які вказані лікуючим лікарем. Прогноз при незначному діаметрі отвори в ній сприятливий. Встановлення діагнозу дає можливість раннього проведення операції та повернення дитини до нормального ритму життя.

Після проведення реконструктивної процедури 1% людей доживає лише до 45 років. Хворі старше 40 років (близько 5% від загального числа в зазначеній віковій групі), які були прооперовані через серцевого пороку, гинуть від ускладнень, пов’язаних з хірургічним втручанням. Незалежно від ймовірності їх приєднання, близько 25% хворих помирає при відсутності допомоги.

При наявності недостатності кровообігу 2 стадії і вище, пацієнта направляють на медико-соціальну експертизу (МСЕ). Інвалідність встановлюється на 1 рік після операції. Така процедура проводиться для нормалізації гемодинаміки. Її схвалюють не тільки при наявності хірургічного втручання, але і в поєднанні з недостатністю кровообігу.

Батьки повинні пам’ятати, що своєчасна операція поверне дитини в звичайний ритм життя. Лікування дітей з вадами – це один із пріоритетних напрямків в медицині. Наявність соціальних квот, що надаються державою, дозволяє безкоштовно зробити операцію дитині.