Аномалія Ебштейна у дітей і дорослих: діагностика та лікування

Вроджена вада серця (ВПС), анатомічною особливістю якого є переміщення трикуспідального клапана з звичайного місця, може стати причиною виражених порушень серцевої гемодинаміки. Аномалія Ебштейна – це аномальне розташування тристулкового клапана, який зміщується в бік верхівки правого передсердя.

Погіршує перебіг захворювання клапанна дисплазія і поєднане наявність інших варіантів ВПС. Оптимальним варіантом терапії є хірургічне втручання.

Причинні фактори виникнення аномалії

Природжений генез вади вказує на розвиток внутрішньоутробної патології у плода, викликаної внутрішніми або зовнішніми факторами. Конкретні причини невідомі, але можливий негативний вплив на формування ембріона можуть надати:

  • генетичні порушення (частіше при поєднаних ВПС);
  • вірусні інфекції у вагітної жінки;
  • прийом деяких лікарських засобів в 1 триместр вагітності (протипухлинні препарати, сильні антибіотики, снодійні засоби).

Неможливість запобігти розвитку внутрішньоутробної патології обумовлює величезну важливість пренатальної діагностики: при своєчасному виявленні вродженої вади можна задовго до пологів виявити несумісні з життям серцеві аномалії.


Зсув трикуспідального клапана

Особливості вродженої аномалії

Важливий негативний фактор при виявленні аномалії Ебштейна – зміна місця розташування стулок клапана, які зміщуються в бік верхівки правого передсердя. Крім цього, можливі такі анатомічні особливості:

  • деформація, дисплазія і витончення клапанних стулок;
  • вкорочення сухожильних хорд;
  • часткова гіпоплазія серцевого м’яза;
  • приріст стулок до ендокардит;
  • парусоподобное збільшення стулки;
  • розширення клапанного кільця;
  • часте наявність дефектів міжпередсердної і межжелудочкового повідомлення.

Результатом клапанної аномалії є поділ правого шлуночка на 2 відділи:

  • верхній (загальна порожнину з правим передсердям);
  • нижній (зменшений варіант правого шлуночка).

У верхньому відділі виникає нерівнозначна патологія кардіальної стінки – передсердя гіпертрофується, а частина шлуночка стоншується з високим ризиком формування аневризми серця. У нижньому відділі відбуваються патологічні порушення, що ведуть до гіпертрофії кардіальних клітин і склерозу стінки шлуночка.

Додатково при обстеженні можливе виявлення наступних вроджених захворювань:

  • стеноз легеневої артерії;
  • ДМШП;
  • відкритий аортальний проток;
  • стеноз мітрального клапана;
  • мітральна недостатність;
  • наявність 2 стулок в трикуспідального клапані;
  • атрезія аорти.

Крім анатомічних порушень, обов’язковим є оцінка функціональних порушень.

Гемодинаміка при ВПС

Незначне зміщення клапана між правими камерами серця ніяк не змінює кровотік. Виражена серцева аномалія стає причиною наступних гемодинамічних порушень:

  • зменшення легеневого кровообігу (значно менший обсяг правих камер не може забезпечити оптимальне надходження крові в легені);
  • зворотний закид в передсердя сприяє локальної гіпертрофії серцевого м’яза;
  • проблеми тристулкового клапана порушують внутрисердечное кровообіг;
  • скидання венозної крові в ліві кардіальні камери (бідна киснем кров нездатна забезпечити органи і тканини).

У гіршому випадку збільшений обсяг порожнини правого передсердя може досягати 2000 мл.

Симптоми клапанної аномалії

Сильне переміщення стулок клапана виявляється у новонародженого малюка в пологовому будинку або в перші місяці лікарем-педіатром.

Аномалія Ебштейна у дорослих проявляється наступними скаргами:

  • кардіальні болю;
  • неможливість переносити звичайні фізичні навантаження;
  • задишка під час роботи і в спокої;
  • напади тахікардії з короткочасною втратою свідомості.

Із зовнішніх ознак виявляється акроціаноз. Виявлення будь-яких ознак кардіальної патології вимагає проведення комплексного обстеження для встановлення точного діагнозу.

методи діагностики

На етапі пренатальної діагностики кожній жінці тричі під час вагітності проводиться 3D УЗД в поєднанні з допплерометрией, при яких обов’язково оцінюється стан внутрішніх органів плоду. Лікар УЗД зможе детально побачити серце малюка в терміні 18-22 тижні (другий скринінговий термін). Пренатальними ехографічними критеріями аномалії Ебштейна є:

  • кардіомегалія за рахунок збільшення правих камер серця плоду;
  • трикуспидальная регургітація;
  • переміщення стулок клапана більш ніж на 4 мм від норми;
  • потовщення стулок з підвищенням ехогенності;
  • наявність водянки в порожнинах тіла (грудної, черевної, кардіальної).

Велике значення для внутрішньоутробної діагностики вад має виявлення супутніх проявів – багатоводдя, затримка розвитку, інші види вроджених аномалій.

У дитини і дорослої людини основою діагностики є такі методи дослідження:

  • ЕКГ;
  • ехокардіографія (дуплексне сканування);
  • оглядовий рентгенівський знімок грудей;
  • ангіокардіографія.

Своєчасна діагностика і лікування допомагає запобігти небезпечні ускладнення, пов’язані з розвитком застійної серцево-судинною недостатністю.

тактика терапії

Єдиний варіант позбавлення дитини від небезпечних ускладнень при вираженому переміщенні тристулкового клапана – оперативне втручання. Показаннями для хірургічного втручання є:

  • прогресуюча кардіомегалія;
  • поява порушеного ритму серця;
  • симптоми застійної серцевої недостатності.

Прогностично найбільш оптимальний вік для проведення операції у дитини – 15 років, але при наявності показань або погіршенні стану здоров’я хірургічне втручання виконується в будь-якому віці.

Вибір методики оперативного лікування визначається індивідуально. Залежно від віку, ступеня тяжкості та стану трикуспідального клапана використовують 2 види операції:

  • реконструктивна пластика клапанного апарату;
  • заміна клапана на штучний протез.

При наявності супутньої патології лікар-кардіохірург додатково виконає коригуючі операції (закриття міжпередсердної повідомлення, радіочастотна абляція зайвих провідних шляхів, усунення інших ВПС, резекція збільшеною частини правого передсердя).

Медикаментозне лікування проводиться з метою підтримки насосної функції серця, запобігання кардіальної недостатності і важких ускладнень після операції. Зазвичай застосовуються такі лікарські засоби:

  • антиаритмічні препарати;
  • серцеві глікозиди;
  • сечогінні засоби;
  • гіпотензивні та симптоматичні ліки.

Спостереження у кардіохірурга триває протягом року після операції, потім на протязі всього життя необхідно регулярно відвідувати кардіолога. Основна мета спостереження – своєчасне виявлення пізніх ускладнень.

небезпечні ускладнення

При відсутності хірургічного лікування можливі такі наслідки:

  • швидко прогресуюча застійна серцева недостатність;
  • аневризма правих камер серця з високим ризиком розриву;
  • тромбоемболії великих судин;
  • важкі порушення ритму, нечутливі до лікарської терапії;
  • септичний ендокардит.

Прогноз для життя повністю залежить від своєчасності діагностики і лікування. Виявлений пренатально ізольований вроджений порок з хорошим прогнозом для життя зовсім не є обов’язковим показанням до переривання вагітності: хірургічна операція, зроблена в оптимальний час при мінімальних ознаках кардіальної недостатності, є гарантією довгого і щасливого життя дитини.

Наявність важких і небезпечних ускладнень різко знижує ефективність медикаментозної та хірургічної терапії хвороби.